Амавроз

Содержание

Амавроз: что это такое, как предотвратить слепоту

Амавроз

Проявления амавроза возникают сразу после рождения или в течение короткого времени после. Инструментальная диагностика проводится на основании жалоб пациента. Специфическое лечение отсутствует.

Классификация и симптомы

Что такое амавроз? Заболевание представляет собой нарушение чувствительности органов зрения к свету. Существует 2 его формы: врожденный и транзиторный (переходящий).

Врожденный

Данная форма еще называется «амавроз Лебера». Слепота вызвана генетическими нарушениями. В результате мутаций гена пигмент родопсин вырабатывается в недостаточном количестве, в результате этого нарушается передача нервных импульсов и формирование зрительного образа.

При наследственной предрасположенности также нарушается метаболизм в палочках и колбочках.

Врожденный амавроз легко распознать с первых дней жизни младенца по таким симптомам:

  • малыш не реагирует на предметы, которые находятся на близком расстоянии от глаз;
  • отсутствует реакция на свет;
  • блуждающий взгляд, кроха не может сконцентрироваться на одном предмете;
  • нистагм (непроизвольные движения глазными яблоками из стороны в сторону, вниз-вверх);
  • кератоконус;
  • косоглазие.

На фоне амавроза у ребенка возникают рефракционные нарушения, катаракта, миопия и другие болезни.

При врожденной форме слепота может наступить не сразу, а к 10 годам.

Транзиторный

При этом заболевании частичная или полная потеря зрения носит временный характер. Слепота длится не более 10 мин. Восстановить зрение можно при помощи медикаментов.

Симптоматика зависит от фактора, который привел к резкому ухудшению зрения:

  • травмы — наблюдается нистагм, невозможность фокусировки и выпадение полей зрения;
  • нарушение мозгового кровообращения — проявляется слепотой, слабостью, головной болью, головокружением и дезориентацией в пространстве;
  • эндокринные нарушения — возникает двоение в глазах, ощущение давления и выпячивания глазного яблока, орбиты и глазодвигательные мышцы отекают;
  • онкологические новообразования — приводят к нарушению аккомодации, нистагму, головной и глазной боли;
  • отравление — проявляется слабостью, спутанностью сознания, дезориентацией в пространстве и выпадение полей зрения;
  • мигрень — сопровождается сильной головной болью и полной утратой зрения.

Причины

Врожденный амавроз (оптическая нейропатия) является наследственной патологией, имеет аутосомно-рецессивный тип передачи. Болезнь возникает вследствие мутации 18 генов, проявляется отсутствием специфичности пигментного эпителия и фоторецепторов.

У родителей с мутирующими генами в генотипе могут отсутствовать проявления заболевания, но патология обязательно передастся ребенку.

Транзиторная слепота может быть вызвана следующими факторами:

  • сосудистые заболевания (атеросклероз сосудов, сосудистая аневризма, дисплазия, эмболия);
  • травма глаз или черепно-мозговая травма;
  • нарушение мозгового кровообращения вследствие ишемии, инфаркта или инсульта;
  • приступ мигрени;
  • новообразования в мозгу и органах зрения, которые препятствуют кровообращению;
  • токсическое воздействие на организм;
  • эндокринные нарушения;
  • инфекционная интоксикация.

Чаще причиной транзиторного амавроза становится эмболия артерий сетчатки. В результате этого происходит нарушение передачи зрительных образов в мозг.

Диагностика

Пациент нуждается в тщательном обследовании. Проводится дифференциальная диагностика с атрофией зрительного нерва и пигментной абиотрофией сетчатки.

Обследование предполагает:

  • визуальный осмотр, изучение клинических проявлений;
  • исследование глазного дна (офтальмоскопия);
  • проверка остроты зрения (визометрия);
  • оценка зрительных и неврологических рефлексов;
  • генетическое обследование;
  • общий и биохимический анализ крови.

Иногда пациенту назначается магниторезонансное исследование.

Лечение

Амавроз является редким и крайне тяжелым заболеванием. Лечение зависит от типа и причины, которая вызвала зрительные расстройства.

Терапия эффективная только при транзиторном амаврозе. Врожденная форма не поддается лечению.

Медикаментозное

Переходящая слепота лечится при помощи медикаментов. Эффективность лечения зависит от тяжести нарушений, а также от своевременности диагностики. Медикаменты определяются исходя из причины амавроза:

  • при токсическом воздействии проводится дезинтоксикационная терапия, например, глюкозно-солевой раствор, Активированный уголь, Смекта;
  • мигрень лечится при помощи спазмолитиков, например, Но-Шпа;
  • нарушенное кровообращение восстанавливается путем применения ноотропов, диуретиков и препаратов для улучшения кровотока, например, Дибазол;
  • при эндокринных заболеваниях необходима гормональная терапия.

После устранения первопричины видимость восстанавливается. При амаврозе Лебера, если зрение немного сохранено, пациенту назначается ношение очков.

Хирургическое

Оперативное вмешательство оправдано в случае онкологических заболеваний. Если операция проходит успешно, то можно полностью восстановить остроту зрения.

В некоторых случаях от новообразований возможно избавиться при помощи химио- и радиотерапии.

Осложнения

Даже если ребенок после рождения видит, зрение постепенно ухудшается и исчезает вообще. Возникают другие зрительные нарушения – косоглазие, дальнозоркость, близорукость, астигматизм. Эти заболевания приносят ребенку существенный дискомфорт, отражаются на психическом развитии.

Последствия амавроза:

  • снижение двигательной активности из-за плохого зрения;
  • задержка психомоторного развития;
  • мышечная гипотония;
  • дистрофия сетчатки;
  • атрофия зрительного нерва;
  • полная слепота без возможности восстановления зрения.

Последствия при амаврозе необратимые. Необходимо как можно раньше пройти обследование и начать лечение, в таком случае удастся предупредить развитие осложнений.

Иногда врожденное заболевание сопровождается системными нарушениями, а именно болезнями эндокринной системы, почек и ЦНС.

Прогноз

Прогноз при амаврозе Лебера неблагоприятный. До 95% детей к 10 годам жизни полностью теряют зрение. Прогноз при транзиторной форме более благоприятный, зависит от своевременности обращения в больницу.

Профилактика

Профилактические меры при врожденном амаврозе не разработаны. Для предотвращения данного заболевания нужно пройти генетическое обследование еще на этапе планирования беременности.

Для профилактики транзиторной формы следует правильно питаться, отказаться от вредных привычек, выполнять гимнастику для глаз, не перенапрягать глаза при работе за компьютером. При любых глазных болезнях стоит посетить офтальмолога, а не заниматься самолечением.

Врожденный амавроз — это заболевание, которое приводит к утрате зрительных функций. Ребенок становится инвалидом по зрению.

Оксана Белокур, врач,
специально для Okulist.pro

про генную терапию офтальмологических заболеваний

Источник: https://okulist.pro/bolezni-glaz/amavroz.html

Что такое амавроз и можно ли его излечить?

Амавроз

Амавроз – офтальмологическое нарушение, при котором нарушается острота зрения.

И при отсутствии лечения данного заболевания в течение короткого времени  наступает полная слепота без возможности восстановления зрительных функций.

Часто такая патология является врожденной и развивается вследствие воздействия генетических факторов.

Что такое амавроз?

Амавроз относится к категории заболеваний глаза, которые на сегодняшний день недостаточно изучены, и фактически специалисты могут уверенно говорить только об осложнениях и симптоматике недуга, а также обеспечить стабильное лечение, но причины патологии не всегда можно определить.

В большинстве случаев недуг является наследственным, но есть и приобретенные формы, которые развиваются при различных патологических состояниях центральной нервной системы.

Заболевания самих структур глаза в данном случае причиной не являются, и лишь при врожденном амаврозе наблюдается атрофия зрительного нерва, но это — не причина, а следствие.

Различают два вида амавроза: преходящий и врожденный.

Преходящий (транзиторный)

Преходящий вид, который также называется транзиторным – это временное нарушение, которое наступает при внешних или внутренних предрасполагающих факторах.

Такое заболевание лечится медикаментозным способом, но нередко зрительные функции восстанавливаются сами.

Врожденный (амавроз Лебера)

Хуже, если диагностируется врожденный амавроз (амавроз Лебера), при котором выявляется нарушение функций сетчатки глаза, а они, в свою очередь, развиваются еще в утробе и являются генетическим фактором.

Транзиторный амавроз может возникать вследствие развития следующих патологий:

  • отсутствие пигментов и фоторецепторных элементов в сетчатке;
  • изменение формы и структуры сосудов глаза;
  • сосудистая эмболия;
  • новообразования различного характера в области мозга и глаза, которые препятствуют нормальному кровообращению;
  • атеросклероз сосудов;
  • сосудистая аневризма и дисплазия.

Другими причинами могут быть перенесенные травмы глаз или головы, инсульты, интоксикация алкоголем, наркотическими или токсическими веществами.

Во всех этих случаях может происходить нарушение функций механизмов, отвечающих за передачу зрительных образов в мозг.

Такое заболевание хотя и может отсутствовать у родителей, но при этом передается ребенку.

Симптомы

Симптомами амавроза являются:

  • резкая полная или частичная утрата зрения, которая может быть обратимой или необратимой;
  • при частичном ухудшении зрения может возникать общая слабость и ощущение дезориентации в пространстве;
  • головокружения;
  • выпадение полей зрения;
  • нистагм;
  • невозможность сфокусировать взгляд на конкретных объектах.

В зависимости от причины развития нарушения могут наблюдаться дополнительные специфические признаки.

Если амавроз развивается на фоне эндокринных заболеваний – могут наблюдаться боли в глазах, отеки мышц глаза.

А в случае интоксикационного амавроза у пациента проявляются не только зрительные помехи и выпадение полей зрения, но и дезориентация и спутанность сознания.

В случае развития онкологических образований симптомы будут практически теми же, но проявляться они могут постепенно по ходу разрастания опухоли.

Но при ее определенных размерах может происходить сдавливание глазных сосудов, и в таких ситуациях развитие симптоматики может быть скачкообразным, при этом у пациента начинаются регулярные головные боли и нистагмы.

Так как дети до 3-4 лет не могут описать свое состояние и рассказать о беспокоящих симптомах, следует обратить внимание, нет ли у ребенка таких симптомов, которые говорят о развитии амавроза:

  • блуждающий взгляд, который не задерживается на отдельных объектах;
  • непроизвольные подергивания и движения глазных яблок;
  • отсутствие или значительное снижение зрительных рефлексов;
  • ребенок может не замечать предметы, расположенные в непосредственной близости.

При таких признаках необходимо как можно раньше пройти обследование и начать лечение. Чем раньше принять меры – тем больше вероятность того, что недуг удастся устранить без серьезных последствий.

Лечение заболевания

Курс лечения определяется врачом и будет зависеть от причин развития амавроза и его типа.

Лечению в основном поддается только заболевание транзиторного типа.

В таких случаях для нормализации процессов кровообращения могут назначаться препараты:

  • ноотропы;
  • диуретики;
  • гипотонические средства;
  • препараты, стимулирующие кровоток;
  • лекарства, стабилизирующие состояние клеток тканей сосудов и капилляров.

Если причина в новообразованиях – скорее всего, будет назначено хирургическое лечение или химиотерапия.

При эндокринологических патологиях может помочь курс приема препаратов, снижающих уровень сахара в крови, а также заместительная гормональная терапия.

Если ухудшение зрения сопровождается сильными мигренями – ситуацию может исправить прием спазмолитиков, а в случает токсических отравлений восстановление зрения происходит после прохождения курса дезинтоксикационной терапии.

В любом случае – необходимо в первую очередь устранять первопричину амафроза.

Но в случае с амаврозом Лебера такое лечение не возможно: по сути, это генетическая мутация, которую устранить современными методами невозможно.

Осложнения амавроза

При отсутствии адекватного и своевременного лечения данное заболевание может привести к дистрофическим поражениям сетчатки, атрофии зрительного нерва, а в худшем случае наступает полная слепота.

В большинстве случаев это необратимые осложнения, при которых восстановление зрительных функций невозможно.

Прогнозы лечения

Благоприятные прогнозы излечения можно дать только при транзиторных амаврозах, но лишь при условии, что пациент вовремя обращается за помощью к специалистам.

В таких случаях у большинства пациентов зрение восстанавливается (при легкой и умеренной степени – происходит полное восстановление).

В данном видео представлены основные причины ухудшения зрения:

Самостоятельно человек не может определить, что у него развивается амавроз.

Более того – иногда снижение остроты зрения не связывается с патологическими нарушениями и люди могут ждать месяцами и годами, пока зрение не нормализуется.

Все это может привести к потере зрения, поэтому при первых симптомах ухудшения зрения необходимо отказаться от самолечения и посетить офтальмолога.

Статья была полезной?

Источник: https://zrenie1.com/bolezni/amavroz.html

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Амавроз

Одним из наиболее важных органов чувств человека считается зрение. 90% от общей информации дается именно через глаза.

Болезней, которые ведут к абсолютной или частичной слепоте в медицине существует много. В их число входят и те, что не исследованы до сих пор, не имея полного разъяснения их проявления и формирования. К таким болезням причисляют и некоторые разновидности амавроза.

Особенности и специфика

Амавроз – патология глазного аппарата, при которой происходит абсолютная или частична потеря зрения. Такое состояние не связывают с прямым поражением глаза, патология вызвана нарушениями функционирования нервов зрительного аппарата или участков пути глазного анализатора к головному мозгу.

Амавроз (дословно из греческого) – темный. В терминологии медицины применяется для выражения состояний, характеризующихся частичным ухудшением зрения или необоснованной слепотой. Чаще всего, эта аномалия бывает наследственной, заболевание может быть и спровоцированной болезнями в ЦНС или разными функциональными ее расстройствами.

Ухудшение зрения всегда доставляют больному массу неудобств, дискомфорта и проблем. Глаза – главный орган чувств, благодаря которым человек может опознавать местность, видеть окружающих его людей и предметы. Самая страшная патология – это утрата центрального зрения, именуемого, как амавроз (слепота).

Патология носит функциональный характер, иными словами, оно не связано с прямыми нарушениями функций глазного яблока или патологий в структуре. Это как раз тот прецедент, когда медики при осмотре не наблюдают каких-либо патологий в работе или строении глаза, но при этом больной жалуется на ухудшение зрения. При врожденном амаврозе следует атрофия нервов зрительного аппарата.

Причины нарушения

Причин развития данной патологии существует достаточно много. При транзиторном (временном) амаврозе их связывают с переходящими нарушениями в поведении, передачи импульсов зрительному нерву либо нарушениями функций зрительного анализатора.

Амавроз (слепоту) могут вызывать:

Основной причиной врожденного заболевания Лебера (оптическая нейропатия) считается отсутствие четкой специфики клеток в составе пигментного эпителия или фоторецепторах. Объясняется это явление патологией в генах.

Заболевание часто передается наследственно, обладает аутосомно-рецессивным видом передачи. Бояться заболевания стоит лишь тогда, когда у будущих родителей имеются мутирующие гены в их генотипе.

Особенности разных форм заболевания

Специфика форм амавроза:

  1. Транзисторный. Характеризуется временным расстройством или потерей зрения. В таком состоянии у больного зрительные функции могут просто выпадать на определенное время, однако способны самостоятельно или при медикаментозной терапии восстанавливаться.
  2. Врожденный (болезнь Лебера). Связывают с нарушениями в генотипе, а именно, патологией синтеза родопсина в сетчатке (оболочке) глаза, призванного передавать информацию в головной мозг через зрительный нерв. При недостатке родопсина сетчатка способна преобразовывать, попадающий на нее свет в нервный импульс, из которого и формируется зрительный образ. Помимо родопсина, согласно данных последних исследований, в глазном анализаторе поражаются и иные участки – колбочки, палочки.

В медицине различают: стойкую потерю зрения – амавроз Лебера и временную слепоту (кардиомиопатию).

Амавроз Лебера

Проявляется у грудных детей, после рождения. У больного замечают:

  • блуждающий взгляд;
  • слабое реагирование зрачка на световые лучи (на яркий световой луч – зрачок должен сужаться, на тусклый – расширяться);
  • полное отсутствие реакции на приближение предметов;
  • нистагм – глазные яблоки беспрерывно передвигаются: то влево-вправо, то вверх-вниз;
  • косоглазие (кератоконус) глазная роговая оболочка становится выпуклой, на подобие конуса.

При не стремительном развитии заболевания, зрение ухудшается постепенно, но, по достижении 10 лет, оно все-таки может исчезнуть.

Временный амавроз

При некоторых болезнях сопутствующим симптомом может выступать временная слепота, но после устранения основных причин (своевременной и качественной терапии) она исчезает. Этиологией подобного состояния считается нарушение кровотока в бассейне сонной аорты (артерии). Возникать данные расстройства могут при повреждениях в шее либо в черепной коробке:

  • пережатие или сужение сосудов;
  • механические сдавливания или травматизм;
  • артерииты, аневризмы, дисплазия сосудистых стенок бассейна аорты, расслоения, артериосклеротические видоизменения в сосудах;
  • образования, затрудняющие кровообращение;
  • жировая, воздушная закупорка (эмболия) сосудов.

Причиной развития транзиторного амавроза могут выступать: ишемические атаки временного характера, инфаркт мозга, инсульты, сосудистая микроэмболия холестериновыми бляшками и сгустками крови.

При нарушениях кровотока в зоне головы либо шеи, больные могут жаловаться на нарушение чувствительности нижних, верхних конечностях, ухудшение видимости, ползанье мурашек по коже. Могут проявиться и другие симптомы – судороги, затруднительное глотание, тошнота, зрительные галлюцинации.

Довольно часто ухудшение видимости наблюдаются только в одном глазу. Характеризуется такое состояние выпадением поля зрения, снижением остроты, появлением пятен перед глазом.

Встречается, что при осмотре у офтальмолога выявляется инфаркт сетчатки глаза, который может спровоцировать атрофию зрительного нерва. Однако такие состояния встречаются крайне редко. Объясняется это тем, что вокруг зрительного аппарата расположена богатая обходная сеть кровотоков, компенсирующие дефицит поступлении крови, по центральным сосудам, к глазу.

Клиника и симптоматика

Амавроз Лебера развивается вследствие вымирания в сетчатке глазного аппарата светочувствительных клеток, а они не имеют свойства к восстановлению. Причиной их гибели становится нефункционирующий ген RPE65.

Болезнь проявляется при рождении детей или с первых дней их жизни. Это заболевание относится к самых сложным случаям пигментного ретинита – болезнь редкая и крайне тяжелая. К основным симптомам относят: субнормальная или нерегистрируемая ЭРГ, потеря центрального зрения.

Симптоматика проявления заболевания:

  • косоглазие;
  • высокая гиперметропия;
  • нейромышечное и неврологическое нарушение;
  • умственная отсталость;
  • кератоконус;
  • нистагм;
  • катаракта (во второй декаде жизни);
  • снижение слуха.

Эти симптомы могут оказаться и сопутствующими проявлениями иных системных заболеваний, что усложняет постановку точного диагноза.

Диагноз и лечение

Диагностирование заболевания направлено на выявление этиологии данного заболевания поэтому пациенту показано обследование у окулиста, ангинолога, невролога, а также иных смежных специалистов. Для подтверждения или опровержения диагноза и назначения эффективной терапии нужна тщательная диагностика.

Она базируется на сборе анамнеза и осмотре пациента. Ему в обязательном порядке исследуют глазное дно, проводят проверку качества зрения и остроту, а также на неврологический и зрительный рефлекс. Пациенту также показаны биохимический и общий лабораторный анализ крови. При необходимости, отправляют на МРТ и генетическое обследование.

Определенного метода лечения амавроза в медицине не существует, поскольку болезнь носит наследственный и генетический характер. При этом в патологический процесс формирования заболевания вовлекается ЦНС, возникают нарушения в эндокринной системе. Исходя из этиологии развития транзиторного амавроза назначается эффективная корректировочная терапия:

  1. При нарушениях кровотока назначают диуретики, ноотропы, гипотоники и медпрепараты, улучшающие кровообращение. При незначительной выраженности нарушений сосудов, слепота часто проходит сама, не требуя терапии.
  2. Заболевания онкологической природы нуждаются в химио- и радиотерапии. При благоприятном месторасположения опухоли и своевременном обращении к врачам, полное восстановление зрения вполне возможно.
  3. При острой интоксикации нервной системы обычно проводят дезинтоксакационное лечение. Изменения в глазном аппарате, в данном случае обратимы и зрение восстанавливаются.
  4. Мигрень лечится спазмолитиками. Как правило, приступы слепоты уходят вместе с самой мигренью.
  5. При эндокринных нарушениях проводят тщательное обследование, назначается корректирующая терапия – заместительное гормональное лечение, прием сахароснижающих медпрепаратов. При эффективной и своевременной терапии зрение можно восстановить полностью.

В отличие от переходящего, амавроз Лебера, медикаментозно не лечится, как и все остальные заболевания на основе генетических мутаций. Таким пациентам, если небольшие зрительные функции сохранены, признается ношение очков, наблюдение у врача-невропатолога.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/amavroz.html

Виды амавроза и причины его развития

Амавроз

Среди всех органов чувств, зрение является одним из самых важных. Именно оно дает до 90% информации об окружающем его мире.

Заболеваний, которые ведут к снижению или полной потере зрения известно достаточно много, но среди них есть и такие, которые до сих пор недостаточно хорошо изучены и не имеют достаточно полного объяснения их развития. К таким заболеваниям относятся некоторые виды амавроза.

Наследственный амавроз

Заболевание имеет очень сложный и не до конца изученный механизм. Известно, что патология развивается в результате мутации в некоторых генах, которые отвечают за состояние сетчатки глаза.

Если не сильно вдаваться в основы генной инженерии и молекулярной биологии, то причины, по которым развивается слепота можно представить следующим образом.

В норме в организме вырабатывается родопсин — пигмент, находящийся в палочках сетчатки глаза и регулирующий передачу нервного импульса в зрительные ядра головного мозга.

Благодаря родопсину свет, попадающий на сетчатку глаза, вызывает возбуждение в зрительном нерве, которое передается в головной мозг. Итогом этой сложной нервно-химической реакции является способность глаза видеть различные предметы при всех видах освещения.

Нужно сказать, что запас родопсина в сетчатке достаточно ограничен, поэтому наряду с разложением, идет обратный процесс — ресинтез пигмента, который необходим для поддержания родопсина в палочках сетчатки на должно уровне. В среднем, полное восстановление необходимого количества пигмента занимает 30 минут.

Наследственный амавроз передается через подвергнувшийся мутации ген, отвечающий за процессы образования и разложения родопсина, в результате чего при неизмененном зрительном нерве, пациент ничего не видит, т.е. развивается слепота. Как показали исследования, это происходит из-за отмирания в сетчатке палочек и колбочек в связи с наличием мутантных генов нескольких типов.

Заболевание передается по наследству, только в том случае, если оба родителя имеют этот дефектный ген.

Как проявляется амавроз Лебера

Заболевание, как правило, проявляется в раннем грудном возрасте. При этом у ребенка можно заметить отсутствие реакции на приближающиеся предметы, блуждание взгляда, без фиксации на чем-либо, слабую реакцию зрачков на свет (обычно при ярком свете зрачок сужается, а при сниженном освещении — расширяется), глазные яблоки постоянно двигаются вверх-вниз или в разные стороны (нистагм).

У многих детей обнаруживается косоглазие, кератоконус (роговая оболочка приобретает выпуклую форму, напоминающую конус). При очень ярком свете у детей регистрируется некоторое улучшение зрения.

Если заболевание развивается не очень стремительно, то ухудшение зрения происходит постепенно, но к возрасту 9−10 лет оно все равно полностью исчезает.

Важным является тот факт, что глазное дно в начале заболевания не изменено, но позже на нем начинает откладываться пигмент, что ведет к необратимым изменениям в сетчатке.

К сожалению, какого-либо специального лечения данной патологии пока нет и зрение восстановить невозможно. Помимо слепоты у многих детей развивается сопутствующая патология — эндокринные заболевания, изменения в опорно-двигательной и центральной нервной системе.

Преходящий амавроз

При ряде заболеваний может встречаться временная слепота, которая исчезает после устранения основной причины. Наиболее частой причиной амавроза становятся нарушения кровообращения в системе сонной артерии.

Они могут возникать вследствие нарушений или повреждений в области шеи и головы:

  1. Сужения или пережатия сосудов;
  2. Новообразования, которые затрудняют кровообращение в этой зоне;
  3. Травмы или механические сдавления;
  4. Аневризмы, артерииты, расслоения, дисплазии сосудистой стенки в бассейне сонной артерии, а также артериосклеротические изменения сосудов;
  5. Воздушная или жировая эмболия сосудов.

Как проявляется преходящий амавроз

Нарушению зрения часто предшествует транзиторная (временная) ишемическая атака, инсульт, инфаркт мозга, микроэмболии сосудов холестериновыми бляшками или сгустками крови.

При нарушении кровообращения в области шеи или головы пациенты могут предъявлять жалобы на нарушение или изменение чувствительности в конечностях, снижение зрения, чувство ползания мурашек по лицу.

Также могут быть и другие явления — парез лицевой мускулатуры, затруднения при глотании или разговоре, головные боли, тошнота, приливы к голове, иногда встречаются судороги, пятна перед глазами и зрительные галлюцинации.

Часто нарушение зрения происходит лишь с одной стороны, при этом появляются пятна перед глазами, выпадение полей зрения и снижение остроты зрения.

Изредка при осмотре обнаруживается инфаркт сетчатки глаза, которая может привести к атрофии зрительного нерва.

Однако такие изменения развиваются редко из-за богатой обходной сети кровообращения, которая компенсирует недостаток поступления крови к глазу по центральным сосудам.

Виды транзиторного амавроза

Транзиторный или преходящий амавроз чаще всего бывает при преходящей монокулярной слепоте, передней ишемической окулопатии и фоточувствительной ретинопатии.

Преходящая монокулярная слепота

Патология возникает на одном глазу, поэтому заболевание называется монокулярным. Длительность слепоты может составлять от 3−5 секунд до 5 минут. Часто возникающие эпизоды говорят о патологии в системе сонной и глазной артерий (спазм, тромбоз, эмболия), которая вызывает ишемию сетчатки глаза.

Нарушение зрения чаще всего возникает неожиданно, на фоне относительного благополучия. Обычно пациенты успевают заметить начало ухудшения зрения в виде нечеткости изображения или пятен перед глазами.

В некоторых случаях окружающие предметы могут приобретать неестественную окраску, например, преобладание желтого или зеленого.

Иногда может возникать ощущение, что рассматриваемый предмет находится за полупрозрачной ширмой, что сильно затрудняет четкость восприятия предметов.

Восстановление зрения происходит также быстро, как и его исчезновение. При осмотре глазного дна можно увидеть резкую бледность сетчатки, сужение артериол, иногда отек сетчатки и геморрагии в ней.

Передняя ишемическая окулопатия

Эта патологии представляет большую опасность, чем преходящая монокулярная слепота, и является свидетельством перекрытия просвета в сонных артериях.

Изменения могут происходить в переднем отделе глаза и проявляться:

  • Отеком склеры;
  • Появление фрагментов клеток в передней камере глаза;
  • Расширение зрачка средней степени и его вялая реакция на свет, а иногда и полное ее отсутствие;
  • Рубеоз радужки — патологический рост сосудов на радужке и в передней камере глаза;
  • Изменение внутриглазного давления в ту или другую сторону.

При офтальмологическом осмотре можно обнаружить застой крови в венах (их расширение, более темная окраска, неравномерность контуров) сетчатки и снижение давления в артериях — расширение артерий, уменьшение их яркости, потеря двойного контура. На концах капилляров обнаруживаются кровоизлияния в сетчатку. При длительном течении заболевания можно заметить очаги неоваскуляризации — образования новых патологических сосудов в передних отделах глаза.

Фоточувствительная ретинопатия

Этот вид нарушения зрения возникает под влиянием яркого света, который вызывает снижение метаболизма в сетчатке и как следствие, уменьшение ресинтеза пигмента родопсина. Проблему убрать можно только с помощью оперативных методик, например, удаление внутренней стенки сонных артерий.

Источник: http://VashNevrolog.ru/zrenie/vidy-amavroza-i-prichiny-ego-razvitiya.html

Причины и симптомы амавроза

Амавроз

Существует немало глазных заболеваний, приводящих к частичной или полной утрате зрения. Некоторые из них изучены достаточно хорошо и не представляют трудностей в лечении.

Другие, несмотря на множество инновационных достижений медицины и способов диагностики заболеваний, так и остаются неясным пятном и почти не подлежат излечению.

К числу таких состояний относится патология под названием «амавроз».

Определение заболевания

Если перевести термин «амавроз» с греческого языка, то в результате получится слово «темный», которое как нельзя лучше отображает суть патологии – отсутствие зрения. Причины возникновения такого состояния до конца неясны, хотя в качестве корня проблемы указываются поражения зрительного нерва и сетчатки.

Этиология таких поражений чаще носит наследственный характер и обусловлена мутацией 18 генов, которые кодируют различные белки в сетчатке.

Частота таких проявлений составляет 3: 100000, а от общего количества наследственных ретинопатий (поражения сосудов, приводящих к нарушению зрения) не превышает 5%.

Тем не менее, заболевание почти не поддается лечению, и ребенок, имеющий наследственный амавроз, к 10 годам утрачивает зрение полностью.

К этой же категории относят и временные проявления амавроза, которые длятся не более 10 мин. и могут проявляться как на одном, так и на обоих глазах.

Виды и классификации

Различают следующие формы заболевания:

  • Транзиторный (или переходящий) амавроз характеризуется нарушением или полной потерей зрения. При таком состоянии выпадение зрительных функций носит временный характер, и их восстановление возможно самопроизвольно либо под действием медикаментозных препаратов;
  • Амавроз Лебера (врожденный) обусловлен генетическими нарушениями. В клетках сетчатки (палочках) содержится основной зрительный пигмент родопсин, образование которого может быть нарушено при различного рода мутациях. Поскольку образование зрительных образов происходит на основании нервных импульсов, которые невозможны без достаточного количества родопсина, происходит нарушение зрительного восприятия.

При транзиторном амаврозе могут возникать различные по симптоматике его разновидности: передняя ишемическая окулопатия, фоточувствительная ретинопатия, преходящая монокулярная слепота.

Причины возникновения

Главный механизм нарушения зрения при наличии амавроза Лебера – сбои в процессах метаболизма, протекающих в колбочках и палочках. Следствием таких расстройств всегда становится поражение фоторецепторов с последующим полным их разрушением. Непосредственная причина этих изменений отличается, т. к. может быть обусловлена мутацией различных генов:

  • Присутствие гена RPE65 становится причиной недостаточного синтеза родопсина. Такая мутация наблюдается в большинстве случаев заболевания;
  • Наличие гена LRAT вызывает развитие дегенерации фоторецепторов;
  • Присутствие гена CRB1 оказывает влияние на эмбриональное развитие пигментного эпителия сетчатки и фоторецепторов;
  • Наличие гена CRX может стать причиной недостаточного эмбрионального развития фоторецепторов, утраты контроля их состояния во взрослом периоде.

При возникновении транзиторной формы заболевания нарушение зрительного восприятия происходит при отсутствии согласованности в функционировании различных участков зрительно-нервного анализатора, а также при нарушении прохождения нервного импульса. Такие расстройства в работе могут быть вызваны рядом причин:

  • Нарушения мозгового кровообращения (ишемические атаки, инсульты);
  • Опухоли в головном мозге, давящие на зрительный нерв или центры зрительного анализатора;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Отравление алкоголем, наркотиками, токсическими веществами;
  • Эндокринные патологические состояния, влияющие на обменные процессы;
  • Инфекционные интоксикации;
  • Мигрени.

При врожденном заболевании передача поврежденного гена проходит по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что оба родителя должны иметь дефектный ген в одной хромосоме. В этом случае вероятность рождения больного ребенка составит 25%.

Возможные осложнения

Плохое зрение в детском возрасте всегда откладывает отпечаток на психологическое развитие. Даже такие вроде бы привычные дефекты зрения, как близорукость и дальнозоркость, способны значительно усложнить жизнь маленькому человечку.

Нарушения зрительной функции при амаврозе Лебера становятся причиной появления у ребенка следующих негативных последствий:

  • Задержка психомоторного развития;
  • Снижение двигательной активности;
  • Мышечная гипотония.

Прогноз для детей с этим заболеванием почти всегда негативный (в 95%), поскольку современная медицина еще не обладает средствами для его излечения.

При транзиторной форме болезни своевременное и адекватное лечение может дать определенные положительные результаты, однако в случае отсутствия диагностики заболевания на ранних стадиях велика вероятность полной потери зрения. Успех полностью зависит от тяжести поражений на начальном этапе терапии.

Медикаменты

Специфическое лечение в отношении амавроза Лебера на сегодняшний день отсутствует.

Экспериментальные разработки генной инженерии по поводу лечения больных с амаврозом 2-го типа находятся на стадии клинических испытаний и уже есть первые успехи. Однако в отношении других типов болезни прогресс отсутствует.

Мерами поддерживающей терапии являются прием витаминов, внутриглазные инъекции сосудорасширяющих препаратов, а также очковая коррекция.

Дибазол -сосудорасширяющий препарат

При транзиторной форме заболевания схема терапии полностью зависит от этиологических факторов:

  • При нарушении кровообращения, травмах лечение проводится улучшающими кровообращение средствами, диуретиками, ноотропами, гипотониками, капилляростабилизирующими средствами;
  • При онкологических заболеваниях эффективны хирургические вмешательства, а также химио- или радиотерапия;
  • При токсическом отравлении проводится дезинтоксикационная терапия, которая при своевременном применении способна полностью устранить нарушения;
  • При эндокринных патологиях после тщательного обследования назначается коррекция с применением сахароснижающих препаратов и заместительной гормональной терапии;
  • При мигренях лечение состоит в приеме спазмолитиков и антимигренозных средств.

Амавроз – сложная в лечении патология, которая, тем не менее, способна прогрессировать с необратимыми последствиями. Поэтому зрение должно быть своевременным и адекватным после обширной диагностики.

Хирургически

Применение хирургических методик при лечении заболевания может быть эффективно в случаях:

  • Присутствия сдавливающих опухолей в мозге или вблизи глазного нерва;
  • Необходимости коррекции при черепно-мозговых травмах.

К числу хирургических методик можно отнести и способы лечения по введению в глаз новых разработок генной инженерии: клонированного гена и аденоассоциированного вируса (препарата AAV2−hRPE65v2).

Вирус необходим в качестве вектора доставки гена к нужному участку. Клинические испытания проводятся в одной из клиник Филадельфии (аналогичные – в Неаполе).

По свидетельству американских ученых, эффект от такого лечения сохраняется уже на протяжении 1,5 лет, что открывает хорошие перспективы для дальнейших исследований.

Выводы

Своевременно выявленная болезнь всегда имеет максимальные шансы на излечение, и амавроз не исключение. И хотя в случае врожденной патологии прогноз крайне неблагоприятный, все же вероятность сохранения зрения в минимальном объеме присутствует. При врожденной форме ребенок полностью утрачивает зрительную функцию и ему присваивается инвалидность по зрению.

При транзиторной форме заболевания все зависит от своевременности обнаружения и выбора правильной терапевтической тактики. Адекватное и вовремя проведенное лечение имеет все шансы на успех.

Источник: http://EyesDocs.ru/zabolevaniya/redkie-bolezni/amavroz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть