Гиперпаратиреоз

Содержание

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами.

Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках.

Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза.

Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами.

Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках.

Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными. Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

1. Субклинический первичный гиперпаратиреоз

  • биохимическая стадия;
  • бессимптомная стадия (“немая” форма).

2. Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

  • костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.
  • висцеропатическую форму:

3. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

  • одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
  • диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
  • гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза, рак щитовидной железы, феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca.

В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике).

Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы, бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов.

Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз).

Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка.

Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы.

Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты.

На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому.

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес.

У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда.

На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия.

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза.

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой).

Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов.

Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания, коматозное состояние.

Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы, кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога, обследование пациента и трактовка полученных результатов:

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

  • биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл).

  • ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах – в области щитовидной железы.

  • рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия. При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте.

КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

  • сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами.

Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция, заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез.

На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

https://www.youtube.com/watch?v=fkN_SyTlX1Q

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям.

До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно – изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности – фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия, также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях – соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения.

Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани.

При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 – 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе.

Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.

При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hyperparathyroidism

Гиперпаратиреоз — опасная эндокринная патология

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — эндокринная патология, третья по частоте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Последнее время гиперпаратиреозу уделяется пристальное внимание: эндокринопатия паращитовидных желез является частой причиной гипертонии, язвенного поражения желудка, моче- и желчекаменной болезни, а также тяжелого заболевания — остеопороза.

К тому же есть сведения, что гиперпаратиреоз может спровоцировать развитие онкологии молочных желез и простаты. Столь серьезные последствия нарушения работы паращитовидных желез, а их в организме четыре, требуют от каждого человека знания первых симптомов гиперпаратиреоза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз — это патологическое состояние паращитовидных желез, приводящее к повышенной продукции паратгормона. Данный гормон регулирует обмен фосфора и кальция: концентрация последнего в крови нарастает за счет его вымывания из костной ткани. Все последствия патологии касаются органов и систем, чувствительных к изменению уровня данных веществ в организме.

В первую очередь страдают почки, сосудистая (атеросклероз) и костно-мышечная система, ЖКТ, психическое состояние (особенно у пожилых людей).

Гиперпаратиреоз чаще всего диагностируется у людей 20-50 лет. При этом у женщин (особенно в период менопаузы) данный синдром обнаруживается в 2-3 раза чаще мужчин.

Болезнь изначально может протекать скрыто или с минимальным набором неспецифических признаков (усталость, снижение аппетита и т. д.).

Диагноз устанавливается на основе исследования крови — уровень кальция (ионизированного и общего), паратгормона, фосфора, вит. Д — и анализа мочи на суточный уровень кальция.

Важно! Зачастую гиперпаратиреоз сочетается с диффузно-узловым зобом (заболевание щитовидной железы). Поэтому все пациенты с таким диагнозом в обязательном порядке должны быть обследованы на паратгормон, уровень кальция и фосфора.

Причины и типы гиперпаратиреоза

В зависимости от причины повышения концентрации паратгормона в крови эндокринологи различают несколько типов гиперпаратиреоза. От формы болезни зависит последующая тактика лечения.

  • Первичный гиперпаратиреоз

Первичное поражение паращитовидных желез, называемое болезнью Реклингхаузена, характеризуется изначальным повышением паратгормона вследствие доброкачественного (аденома) или злокачественного (аденокарцинома) разрастания паращитовидных желез.

Нередко гиперпаратиреоз является составляющей множественных эндокринных неоплазий.

При таком генетическом нарушении одновременно с гиперпаратиреозом диагностируются онкопатология щитовидной железы, феохромоцитома (опухолевое образование в надпочечниках), рак поджелудочной железы и гипофиза.

При первичном гиперпаратиреозе в крови обнаруживается высокий уровень кальция (возможна и его нормальная концентрация), паратгормона, 25-ОН вит. Д.

Клинически болезнь проявляется при общем кальции от 3 ммоль/л (норма 2,15 – 2,50 ммоль/л) и ионизированном от 2 ммоль/л (норма 1,03-1,37 ммоль/л). Концентрация фосфора снижена (ниже 0,7 ммоль/л).

Суточное количество кальция в моче чаще всего нормальное, иногда повышенное. Соотношение хлора и фосфора находится в значениях от 32.

  • Вторичный гиперпаратиреоз

Повышение паратгормона при вторичной форме — следствие длительной недостаточности кальция. Чаще всего диагностируется вторичный гиперпаратиреоз у детей ввиду дефицита вит. Д (рахит у детей до 1 года). Хроническая недостаточность вит.

Д у взрослых — уровень менее 14 нг/мл — приводит к остеомаляции (уменьшение минерализации костей и снижение их прочности). Также к вторичному повышению паратгормона приводит нарушение всасываемости кальция в кровь из тонкого кишечника (мальсорбция) и вяло текущая почечная недостаточность.

При этом происходит гиперпластическое разрастание околощитовидных желез и повышение продукции их гормона для компенсации кальциевой недостаточности.

На биохимическом уровне вторичный гиперпаратиреоз проявляется повышением паратгормона, 25-ОН вит. Д и фосфора в крови, тогда как уровень кальция снижен. В моче повышен суточный кальций — выше 400 мг/сут (10 ммоль/сут).

  • Третичный гиперпаратиреоз

Эта форма заболевания является следствием длительно нелеченного вторичного гиперпаратиреоза. При этом гиперплазия переходит в стадию паратиреоидной аденомы, а почечная декомпенсация требует гемодиализа.

Важно! Следует знать о том, что некоторые эктопические новообразования — рак груди, бронхов — могут продуцировать паратгормон, при неизмененных паращитовидных железах. В таких случаях диагностируется псевдогиперпаратиреоз.

Симптомы гиперпаратиреоза по стадиям и формам

Выраженность симптомов при гиперпаратиреозе нарастает постепенно. Иногда, на фоне мнимого здоровья, внезапно случается гиперкальциемический криз. При незначительном увеличении паратгормона у больного с разной интенсивностью отмечаются:

  • быстрая утомляемость после физической нагрузки, судорог не бывает;
  • боли в костях и мышцах, спровоцированные вымыванием кальция из костной ткани;
  • постоянная жажда и головная боль;
  • учащенное мочеиспускание (обычно безболезненное, что исключает инфекции мочеполовых путей);
  • частое подташнивание, запоры, редко рвота;
  • кожный зуд, в тяжелых случаях кожа приобретает землисто-серый оттенок;
  • снижение памяти на фоне депрессивного состояния, повышенной тревожности и перепадов настроения;
  • «утиная походка» — пациент переваливается с ноги на ногу;
  • похудение, повышение температуры;
  • патологическое расшатывание и потеря зубов.

На поздней стадии гиперпаратиреоза паращитовидных желез на шее спереди пальпируется крупное уплотнение. При этом заболевание поражает одну или несколько систем-мишеней.

Костная форма

Радикальное уменьшение плотности костей приводит к развитию остеопороза и патологическим переломам, зачастую случающимся даже без малейшей физической нагрузки (в постели). Изнуряющие боли возникают или в конечностях, или в позвоночнике.

Постепенно происходит деформация скелета: больной становится меньше ростом, около суставов рук и ног формируются плотные кальцинаты, длинные кости конечностей искривляются.

Переломы, хоть и не приносят сильной болезненности, однако заживают значительно дольше обычного.

Висцеральная форма

Поражение внутренних органов развивается постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза соответствуют наиболее подверженной патологическому воздействию системе организма:

  • ЖКТ — пептические язвы в желудке с повторными кровотечениями, панкреатит, камни в желчном пузыре и частые приступы желчной колики;
  • почки — нефрокальциноз приводит к образованию камней в почках, почечная недостаточность усугубляется, что приводит к уремии;
  • сердце, сосуды — развивается атеросклероз, гипертония, нередки приступы стенокардии и аритмия, интервал QT укорочен;
  • глаза — кальцификация сосудов глаза приводит к появлению синдрома «красного глаза», острота зрения неуклонно снижается, часто появляются «мушки» в глазах;
  • нервно-психическая сфера — в тяжелых случаях подавляется интеллект, нередки психозы, возможны ступор и кома.

Смешанная форма

Для смешанного типа гиперпаратиреоза характерны симптомы поражения костной ткани и внутренних органов, выраженные в одинаковой степени.

Тяжелое состояние, угрожающее жизни больного, возникает при критическом повышении показателя кальция в крови — общий выше 3,5-5,0 ммоль/л. Факторам, способствующими развитию гиперкальциемического (гиперпаратиреоидного) криза, являются:

  • бесконтрольный прием кальция, вит. Д, гипотиазида (диуретик);
  • длительный постельный режим во время тяжелых инфекций или при переломах;
  • беременность.

Подъем давления и повышение температуры до 40ºС сопровождаются резкой слабостью, сонливостью, усилившимися болями в мышцах, неукротимой рвотой. Изначальное психическое возбуждение и возникшие судороги на фоне обезвоживания приводят к нарушению сознания, дальнейшему снижению сухожильных рефлексов и коматозному состоянию. Возможно желудочное кровотечение, тромбоз, отек легких.

При возникновении гиперпаратиреоидного криза необходима незамедлительная госпитализация и интенсивная терапия, направленная на восполнение объема жидкости (внутривенное вливание физраствора) и выведение излишков кальция с мочой.

Лечение гиперпаратиреоза — операция или лекарства?

Современное лечение гиперпаратиреоза зависит от интенсивности симптомов болезни, выраженности биохимических изменений крови и формы болезни.

При первичном и третичном гиперпаратиреозе однозначно применяется хирургическое вмешательство — удаление гиперплазированных или аденоматозных участков паращитовидных желез.

Операция паратиреоидэктомия в большинстве случаев проводится эндоскопическим доступом (через проколы), однако требует от хирурга достаточного опыта в проведении подобных вмешательств.

Также показаниями к хирургическому иссечению паращитовидных желез при гиперпаратиреозе являются:

  • хоть один случай гиперкальциемического криза;
  • ионизированный кальций в крови выше 3,0 ммоль/л;
  • прогрессирующая почечная недостаточность — клиренс креатинина ниже возрастных показателей на треть;
  • увеличение суточной нормы кальция, выводимого с мочой, в 2-3 раза (более 400 мг/сут);
  • тяжелая стадия остеопороза — критерий Т выше 2,5.

Консервативное лечение целесообразно лишь при легких формах гиперпаратиреозе (например, у женщин в менопаузе) и при наличии хронической почечной недостаточности (противопоказание к радикальной хирургии). Незначительный вторичный гиперпаратиреоз, спровоцированный недостатком кальция и вит. Д, соответственно, корректируется курсом препаратов вит. Д в больших дозах и кальция.

Комплексно, индивидуально дозированно используют глюкокортикостероиды (Преднизолон), кальцимиметики (Мимпара, Кальцитонин), Бифосфонаты (памидроновая кислота, Золедро-Денк, Клодронат), форсированный диуерз (в/в вливания физраствора в комбинации с диуретиками Фуросемид, Тораземид).

Прогноз

Состояние пациента напрямую зависит от выраженности изменений крови и симптомов гиперпаратиреоза, своевременности обращения за медицинской помощью. В 98% случаев оперативное вмешательство гарантирует полное выздоровление. Ввиду искривления костей и сформировавшихся постпереломных суставов значительно снижается качество жизни, некоторым пациентам грозит инвалидность.

Наиболее опасен для жизни гиперпаратиреоидный криз.

Источник: https://zdrav-lab.com/giperparatireoz-opasnaya-endokrinnaya-patologiya/

Что такое гиперпаратиреоз, симптомы и лечение, последствия

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся гиперфункцией паращитовидных желез. При данном нарушении в них синтезируется повышенное количество паратгормона. Избыток этого биологически активного вещества приводит к гиперкальциемии и патологическим изменениям со стороны костной ткани и почек.

У женщин (особенно возрастной группы от 25 до 50 лет) данная эндокринопатия диагностируется почти втрое чаще, чем у пациентов мужского пола. Возможно субклиническое течение гиперпаратиреоза.

Основные формы патологии – это висцеропатическая, костная и смешанная. В отдельных случаях развивается острое состояние, получившее название «гиперкальциемический криз».

При постановке диагноза решающее значение имеет лабораторное определение уровня паратгормона, Р+ и Са+ в крови.

Разновидности гиперпаратиреоза Почему возникает эта патология? Механизм патологического процесса Симптомы гиперпаратиреоза Диагностика Как лечат гиперпаратиреоз?

Разновидности гиперпаратиреоза

Эта эндокринопатия бывает первичной, вторичной и третичной.

В клинической практике принято выделять 3 вида первичного гиперпаратиреоза:

  • субклинический;
  • клинический (подразделяется на несколько типов согласно преимущественному поражению органов и тканей);
  • острый.

При субклиническом гиперпаратиреозе патологические изменения выявляются только в ходе лабораторной диагностики.

Клиническая разновидность включает костную (паратиреоидная остеодистрофия),  (почечную или желудочно-кишечную) и смешанную форму.

При паратиреоидной остеодистрофии изменяется структура костной ткани. Для данной формы гиперпаратиреоза характерны остеопороз и патологические переломы, которые очень долго срастаются.

На фоне висцеропатической почечной формы нередко диагностируется мочекаменная болезнь. Она протекает тяжело и сопровождается периодическими эпизодами почечной колики. По мере прогрессирования процесса появляется почечная недостаточность.

Желудочно-кишечная форма становится причиной холецистита, панкреатита, а также пептических язв.

Если имеет место смешанная форма, то параллельно развиваются остеопороз и патологии внутренних органов.

Почему возникает эта патология?

Причины первичного гиперпаратиреоза:

  • аденомы железы (одиночные или множественные);
  • диффузная гиперплазия;
  • злокачественное новообразование с гормональной активностью (очень редко).

Обратите внимание: примерно у каждого десятого больного гиперпаратиреоз развивается параллельно с гормональными опухолями, локализованными вне паращитовидных желез.

Первичная форма эндокринопатии может быть генетически обусловлена. Наследственный гиперпаратиреоз сочетается  другими патологиями желез внутренней секреции.

Механизм развития вторичной разновидности патологического состояния – компенсаторный. Секреция паратгормона повышается в ответ на продолжительную гипокальциемию и нарушения кальциевого-фосфорного обмена, характерных для гиповитаминоза D, ХПН и синдрома мальабсорбции.

Третичная разновидность обусловлена формированием независимо действующей аденомы парщитовидной железы. Она возникает на фоне длительного течения вторичного гиперпаратиреоза в отсутствие адекватной терапии.

Обратите внимание: внекоторых случаях диагностируется такая патология, как псевдогиперпаратиреоз. Он появляется на фоне раковых опухолей различной локализации. Некоторые злокачественные образования способны синтезировать вещество, сходное с паратгормоном.

Механизм патологического процесса

Основным проявлением патологии паращитовидных желез становится избыток парагормона. Под его воздействием из костной ткани вымываются ионы фосфора и кальция. Их уровень в крови соответственно возрастает. Высокий уровень Са+ в плазме способствует увеличению диуреза и появлению мышечной слабости.

Активная экскреция солей кальция с мочой приводит к формированию конкрементов (камней) и отложению этих минеральных элементов в паренхиматозной ткани почек. Таким образом, развиваются уролитиаз и нефролитиаз.

Гиперкальциемия негативно воздействует на сосудистые стенки, повышая их сопротивление току крови. Следствием данного процесса становится артериальная гипертензия (повышение АД).

Симптомы гиперпаратиреоза

В некоторых случаях данная эндокринопатия протекает без каких-либо клинических проявлений, и выявляется совершенно случайно в ходе лабораторной диагностики.

Ранние симптомы гиперпаратиреоза:

  • слабость мышц;
  • высокая утомляемость даже при незначительной физической нагрузке;
  • проблемы при ходьбе («переваливающаяся» походка);
  • эмоциональная нестабильность;
  • немотивированное чувство тревоги;
  • депрессия;
  • ухудшение способности к запоминанию.

Обратите внимание: на фоне продолжительного течения патологии кожные покровы пациента приобретают землисто-серый оттенок. У больных пожилого и старческого возраста не исключено развитие тяжелых расстройств психики.

Достаточно часто у пациентов параллельно развиваются мочекаменная иязвенная болезнь, а также остеопороз, сопровождающийся, в частности, искривлением трубчатых костей нижних конечностей.

При запущенном гиперпаратиреозе патологические переломы могут возникать при обычных движениях. Поражение костной ткани челюстей приводит к патологической подвижности и потере здоровых зубов. Больные нередко предъявляют жалобы на боли в разных костях и позвоночном столбе.

Переломы не сопровождаются интенсивным болевым синдромом, но очень долго срастаются; довольно часто при этом формируются т. н. ложные суставы. В области суставов конечностей образуются отложения-кальцинаты.

В ходе обследования в области шеи обычно пальпируется образование значительных размеров – аденома паращитовидной железы.

Обратите внимание: патология нередко сопровождается различными деформациями скелета. Могут диагностироваться плоскостопие, искривление позвоночника и уменьшение роста.

Клинические проявления висцеропатической формы неспецифичны, и нарастают постепенно.

Частые симптомы:

В ходе обследования у больных выявляются холецистит, панкреатит и пептические язвы.

Пациенты предъявляют жалобы на постоянную мучительную жажду. Суточный диурез заметно возрастает, а в ходе лабораторных исследований выявляется снижение плотности мочи.  Для поздних стадий гиперпаратиреоза характерны нефрокальциноз и почечная недостаточность, сопровождающаяся отравлением организма токсинами (уремией).

Отложения кальция в стенках кровеносных сосудов приводят к снижению их эластичности и склерозированию. Как следствие, снижается трофика тканей. Поражение сосудов сердца нередко становится причиной приступов стенокардии.

Соли кальция могут откладываться в роговице и конъюнктиве. Признаком данного процесса является т. н. «синдром красного глаза» (покраснение склеры с появлением кровоизлияний).

Гиперкальциемический криз рассматривается как одно из наиболее тяжелых осложнений патологии паращитовидных желез. Он представляет серьезную угрозу для жизни больного.

Факторы риска развития криза:

  • длительное пребывание на постельном режиме;
  • бесконтрольный прием препаратов кальция;
  • гипервитаминоз по витамину D.

Осложнение также может быть обусловлено длительным приемом тиазидных диуретиков, которые уменьшают выведение кальция с мочой.

Для гиперкальциемического криза характерно резкое начало с обострением всех ранее проявлявшихся симптомов.

Важно: летальность при кризе составляет более 30%!

Признаки острого состояния:

  • гипертермия (39 -40°С);
  • рвота;
  • интенсивный болевой синдром с локализацией в эпигастральной области;
  • сонливость;
  • выраженная слабость;
  • дегидратация (обезвоживание);
  • спутанное сознание;
  • кома.

Наиболее серьезными проблемами в данной ситуации становятся миопатия диафрагмы и межреберных мышц, кровотечения, тромбозы и возможный отек легких. Нередко развивается перфорация имеющихся язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Обратите внимание: криз возникает при повышении уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (верхняя граница нормы – 2,5 ммоль/л).

Диагностика

 Поскольку у первичной формы гиперпаратиреоза нет специфических проявлений, диагностика представляет определенные сложности.

Для выявления эндокринопатии требуется проведениеанализа мочи. При патологии в ней выявляется повышенный уровень фосфора и кальция. Относительная плотность понижена, часто обнаруживается белок, а в осадке присутствуют цилиндры (гиалиновые и зернистые).

Кровь исследуется на уровень содержания кальция, фосфора, щелочной фосфатазы и паратгормона. Са и фосфатаза повышены, а Р – понижен. Важный диагностический критерий – это сывороточная концентрация паратгрмона 5-8 нг/мл (границы нормы – 0,15-1 нг/мл).

Паратиреоаденомы при типичной локализации выявляются в ходе ультразвукового сканирования. Дополнительно пациента направляют на рентгенодиагностику, компьютерную и магнитно-резонансную томографию и сцинтиграфию.

На рентгеновских снимках заметен остеопороз и другие патологические изменения костной ткани.

Обратите внимание: весьма информативным аппаратным методом диагностики является денситометрия. Это разновидность рентгенографии, которая необходима для оценки минеральной плотности костей.

Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (соли бария) позволяет выявить изъязвления слизистых оболочек органов ЖКТ.

С помощью компьютерной томографии обнаруживаются конкременты в почках и мочевыводящих путях.

При подозрении на вторичный гиперпаратиреоз основной задачей диагноста становится выявление основной патологии.

Как лечат гиперпаратиреоз?

Терапия данной эндокринопатии должна быть комплексной. Она подразумевает оперативное вмешательство и фармакотерапию.

В ходе операции, которая является «золотым стандартом» лечения, проводят резекцию опухоли, а при гиперплазии – желез целиком. В настоящее время разработаны малоинвазивные техники удаления патологически измененных тканей посредством эндоскопических аппаратов.

Гиперкальциемический криз – это безусловное показание для экстренного хирургического вмешательства. В предоперационном периоде принимаются меры по снижению уровня гиперкальциемии. Они включают в/в введение физраствора и обильное питье.

Если нет признаков почечной недостаточности, параллельно назначаются мочегонные (Лазикс) и 5% р-р глюкозы. Показано также введение Кальцитрина (при постоянном мониторинге уровня кальция в сыворотке).

Параллельно проводится гормональная терапия (пациенту с кризом вводят глюкокортикоиды).

Важно: если при почечной форме эндокринопатии своевременно не проведена операция, пациенты погибают от прогрессирующей почечной недостаточности и истощения.

Если была диагностирована раковая опухоль, то после ее удаления проводится курс радиотерапии. Параллельно с облучением назначается перспективный противоопухолевый препарат Пликамицин.

Обратите внимание: поскольку после операции у больных, как правило, существенно падает содержание Са в плазме, для его лучшего усвоения назначается витамин D. В некоторых ситуациях может быть показано в/в введение солей кальция.

При ранней диагностике и своевременной комплексной терапии прогноз довольно благоприятный. Насколько быстро восстановится трудоспособность, зависит от степени выраженности остеропороза; на нормализацию состояния костной ткани  требуется от 4 месяцев до 2 и более лет. В тяжелых случаях деформации сохраняются на всю жизнь.

Профилактика гиперпаратиреоза подразумевает достаточное потребление продуктов питания, богатых витамином D (рыба жирных сортов, сыр, сливочное масло) и ежедневные прогулки на свежем воздухе. Рекомендуется также принимать перорально водный или масляный раствор витамина D (например – препарат Аквадетрим).

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

4,767  6 

(159 голос., 4,64 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/giperparatireoz-simptomy-i-lechenie/

Гиперпаратиреоз — что это такое, причины и лечение

Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз — болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.

Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет.

Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.

Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.

Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.

Статистика

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз — одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения.

Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2—3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500).

Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20—200 новых наблюдений на 100 000 населения.

В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей — 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек.

Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. — 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%.

Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Первичный гиперпаратиреоз

Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).

Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы.

Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма.

Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).

Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

  • почечный рахит,
  • хроническая почечная недостаточность,
  • первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
  • синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

  1. Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
  2. Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
  3. Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза, фото

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

  • деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
  • слабость в мышцах, атрофия их;
  • кисты в области костей;
  • при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
  • если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.

3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

  • симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
  • хронический панкреатит;
  • кальциноз клеток поджелудочной железы;
  • образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
  • симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.

7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.

8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены.

Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии.

Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз. 

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:

  • наличию характерных для данного заболевания симптомов;
  • рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
  • данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25—2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200—400 мг. в сутки). фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче — повышено.
  • УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

  • развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
  • появляется лихорадка;
  • беспокоит кожный зуд;
  • повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца. 

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.

В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.

Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

Источник: https://medsimptom.org/giperparatireoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть