Гипопитуитаризм

Содержание

Правда, вымысел и надуманные страхи о Пангипопитуитаризме

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – это недостаточность функции аденогипофиза.

Она характеризуется устойчивой нехваткой всего перечня тропных гормонов и ослабленной функцией эндокринных периферических желез.

Пангипопитуитаризм лечится в соответствии с генезом заболевания – лечение основывается на ЗГТ (заместительная гормонотерапия) и хирургическом устранении новообразования гипофиза.

Что такое пангипопитуитаризм?

Что такое гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм?

Это утеря функциональности эндокринными железами по причине отказа гипофиза продуцировать гормоны.

Синдром развивается вследствие деструкции аденогипофиза.

У пациентов с описываемой патологией может присутствовать пангипопитуитаризм, который характеризуется дефицитом веществ:

  • какого-то одного гормона;
  • нескольких гормонов;
  • полная гипофизарная недостаточность.

Дисфункция гипофиза различается согласно указанным выше клиническим проявлениям:

  1. Частичный гипопитуитаризм, он же – парциальный. Возникает вследствие недостаточности одного гормона.
  2. Пангипопитуитаризм – наблюдается нехватка всех регулирующих функции эндокринных периферических желез, гормонов.
  3. Изолированный тип пангипопитуитаризма – нарушена одна из тропных гипофизарных функций.

Пангипопитуитаризм может быть первичным и вторичным. Гипопитуитаризм может развиться у детей и у взрослых.

Первичная форма

Первичная форма развивается на фоне врожденного либо же приобретенного поражения передней доли гипофиза.
Врожденный гипопитуитаризм может возникать по следующим причинам:

  • из-за мутации специфического гена;
  • патологии развития гипофиза;
  • патологии развития гипоталамо-гипофизарной части.

К причинам приобретенной первичной формы нарушения секреции относятся следующие факторы:

  • опухолевые новообразования гипоталамо-гипофизарной области;
  • травмы черепно-мозгового характера;
  • повреждения гипофиза вследствие хирургических вмешательств;
  • инфекционная природа (менингит, энцефалит);
  • гидроцефалия – увеличение объема жидкости в желудочках ГМ;
  • инфаркт;
  • облучение гипоталамо-гипофизарной части.

Чаще всего возникает такой гипопитуитаризм у детей.

Проявления у детей

Ребенок, который страдает от гипопитуитаризма, может отставать в развитии – возникают задержки роста.
При дефиците соматотропина, который является ответственным за рост, у ребенка проявляются следующие признаки:

  • мелкость черт лица;
  • маленькие стопы и кисти;
  • короткая шея;
  • круглая голова.

Такое нарушение синтеза гормонов выражается также следующими факторами:

  • плотность костных тканей занижена;
  • мышечная сила и физическая выносливость снижены;
  • сухость и истончение кожных покровов;
  • сниженный уровень потоотделения.

Во время полового созревания проявления у мальчиков и девочек отличаются.
У мальчиков присутствуют следующие симптомы:

  1. Нарушения роста – ребенок становится излишне высокий на собственный возраст, либо у него проявляется карликовость.
  2. Длинные конечности и короткий торс – евнухоидные пропорции.
  3. Скелетная мускулатура развивается слабо, присутствует мышечная слабость.
  4. Отложение жировых тканей согласно женскому типу.
  5. Увеличение железистых тканей груди – гинекомастия.
  6. Высокий голос, малое оволосение лобка и подмышечных впадин.
  7. Мошонка непигментированная, а пенис длиной до 5 см. Половое влечение не наблюдается.

Рекомендуем узнать:  Оперативное удаление аденомы гипофиза

У девочек проявления имеют сходный характер, но с упором на женскую физиологию – менструации не наступают до 15 лет, а молочные железы не растут.

У детей может возникать и вторичная форма, однако подобное происходит редко.

Вторичная форма

Вторичная форма обуславливается нехваткой аденогипофизных гормонов. Их недостаточность возникает на почве травматизации ядер гипоталамуса, а также патология может быть обусловлена сниженным уровнем секреции рилизинг-гормонов, либо же – их полным отсутствием.

Клинические проявления возникают при условии повреждения не менее 90% функциональных тканей гипофиза. В 65% случаев диагностируется у женщин в детородном возрасте.

Но мужчины также подвержены пангипопитуитаризму. В мужском варианте недостаточная интенсивность кровоснабжения может быть следствием открытия желудочно-кишечных и носовых кровотечений.

Причины и механизм возникновения

Главной причиной возникновения патологии считают запуск деструктивных процессов гипофизо-гипоталамической области.
Их могут спровоцировать следующие факторы:

  • нарушения кровоснабжения гипофизо-гипоталамической зоны;
  • кровоизлияния в область гипофиза и гипоталамуса;
  • сосудистый тромбоз;
  • ишемия;
  • метастазы опухолей в область гипоталамуса и гипофиза;
  • прочие негативные процессы, протекающие в послеродовом периоде.

Одной из наиболее частых причин возникновения недостаточности продуцирования гипофизом гормонов, требуемых организму, является процесс беременности и родов.

Послеродовой гипопитуитаризм

Послеродовой гипопитуитаризм может возникать из-за чрезмерного напряжения женского организма во время вынашивания плода, а также из-за излишне частых беременностей на протяжении короткого временного промежутка.

Также одним из факторов считается четко выраженный гестоз. При нем начинает развиваться лимфоцитарный гипофизит, который и вызывает дисфункцию гипоталамуса и гипофиза.

Из-за того, что в период вынашивания передняя доля гипофиза подвержена физиологической гипертрофии и непосредственно после родоразрешения сменяется инволюцией, возможно возникновение подобной дисфункции.

Это объясняет, почему в послеродовом периоде может возникнуть гипопитуитаризм, причины которого будут напрямую зависеть от осложнений родового процесса:

  • серьезных маточных кровотечений;
  • сепсисов;
  • тромбоэмболии.

Послеродовой гипопитуитаризм приводит к тому, что возникает такой ряд нарушений:

  • патологии кровотока гипофиза;
  • гипоксия гипофиза, иначе, кислородное голодание;
  • некроз тканей гипофиза.

Эти негативные процессы становятся возможными из-за того, что гипофиз увеличивается в собственных размерах, так как должен продуцировать больший объем гормонов, а его кровоснабжение остается на прежнем уровне.

При этом образуется некоторая недостаточность подпитки тканей железы. А в послеродовом периоде из-за открывшихся кровотечений может возникнуть острая нехватка кровоснабжения этого органа.

Как итог происходит отмирание передней его доли, и гормоны больше не могут вырабатываться.

Симптоматика послеродового гипопитуитаризма

Патология может дать о себе знать непосредственно по завершению родового процесса либо же спустя несколько месяцев.

Все зависит от индивидуальных особенностей женского организма. Когда гипопитуитаризм возникает в послеродовом варианте, он дает следующие симптомы:

  1. Ткани молочных желез не набухают, а продуцирование молока не происходит.
  2. Головокружения и боли головы.
  3. Слабость, возникающая без явных на то причин, постоянная сонливость и нарушения памяти.
  4. Значительное понижение показателей артериального давления, приводящее к обморокам.
  5. Повышение отечности конечностей.
  6. Усиление ломкости и активное выпадение волос, снижение крепости ногтевых пластин.
  7. Устойчивые нарушения менструаций, или же – полное отсутствие таковых.
  8. Малокровие, иначе – анемия.

Рекомендуем узнать:  Гигантизм – следствие избытка гормона роста

За исключением указанных проявлений могут присутствовать такие косметические дефекты, как нарушения пигмента кожных покровов и активные воспалительные процессы на их поверхности.

Количество проявлений зависит от формы недостаточности функции.

Формы послеродового типа

Послеродовой тип нарушения секреции гормонов может быть выражен следующими формами:

  1. Глобальной – клинически выраженные проявления дисфункции щитовидной и половой желез и надпочечников.
  2. Частичной – нарушение функции щитовидной, половой желез и надпочечников.
  3. Комбинированной – присутствует нарушение пары функций желез (надпочечников и щитовидной, щитовидной и половых).

Отклонения в работе каждой из желез различаются по собственной тяжести. Степеней тяжести может быть три.
Легкая стадия характеризуется признаками:

  • утомляемостью;
  • склонностью к заниженным показателям АД;
  • снижением выделения молока;
  • болями головы.

Для средней степени являются характерными такие симптомы:

  • сонливость;
  • упадок сил и настроения;
  • снижением ЧСС (частота сердечных сокращений);
  • отеки;
  • запоры;
  • повышением ИМТ (индекс массы тела).

При тяжелой присутствует симптоматика средней тяжести, а также характерны отсутствие менструаций, усиленное выпадением волос, пигментация кожи, малокровие и ломкостью ногтей.

При игнорировании симптомов и несвоевременном лечении могут возникать осложнения.

Осложнения послеродового типа

Последствия несвоевременно замеченной патологии могут серьезно повлиять на дальнейшее качество жизни.
Главными последствиями являются:

  1. Глубокое угнетение всех функций нервной системы с отсутствием реакции на любой тип раздражителей из-за недостаточности гормонов, продуцируемых гипофизом – гипопитуитарная кома.
  2. Глубокое угнетение всех функций нервной системы с отсутствием реакции на любой тип раздражителей из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой – гипотиреоидная кома.
  3. Острая надпочечниковая недостаточность по причинам дисфункции коркового слоя надпочечников – синдром Уотерхауса-Фридериксена.
  4. Невозможность зачать ребенка на протяжении года без использования какой-либо контрацепции – бесплодие.

Все осложнения и последствия можно миновать, если не игнорировать профилактические меры по отношению к послеродовому гипопитуитаризму.

Профилактические меры при послеродовом типе

Профилактические меры послеродового типа дисфункции гипофиза достаточно просты.
Основная его профилактика базируется на следующих мерах:

  • планирование и адекватная подготовка к беременности;
  • постановка в ЖК на учет до 12-недельного срока;
  • регулярные походы к гинекологу в ЖК согласно установленному графику;
  • выявление гестоза и его лечение;
  • соблюдение беременной предписанной специалистами диеты;
  • профилактические меры, направленные на избежание кровотечений в родах.

Эти меры являются стандартными и желательными для каждой женщины при любой по счету беременности.

Рекомендуем узнать:  Различия и сходства гипогликемии и гипергликемии

Диагностика как послеродовой формы, так и прочих происходит, основываясь на жалобах пациента, а также на клинических исследованиях и лабораторных анализах.

Диагностирование

Профильный специалист во время постановки диагноза ориентируется не исключительно на жалобы пациенты, хотя и анализирует их, но также и на общую историю заболевания.
История заболевания рассматривается исходя из таких параметров:

  • как давно выявлена задержка роста и присутствует ли она;
  • были ли нарушения хода беременности и родового процесса;
  • применялась ли вакуум-аспирация, либо – щипцы;
  • имели место быть эпизоды завышенного потоотделения;
  • были ли у родственников задержки в развитии половой системы;

Врач проводит общий осмотр пациента, при котором фокусирует внимание на следующих признаках:

  • бледность и сухость покровов кожи;
  • частота сокращения сердца;
  • резкий спад АД при смене положения тела;
  • размеры молочных желез;
  • количество мышечной массы.

Пациентам рекомендуется сдать следующие лабораторные анализы:

  • кровь на содержание холестерина, белка, глюкозы и ионов;
  • проверить содержание соматотропного гормона;
  • определить уровень половых гормонов;
  • узнать уровень тироксина и тиреотропного гормона;
  • определить количество кортизола.

Инструментальные методы исследования применяются следующие:

  • рентгенография – для оценки возраста костной ткани;
  • УЗИ матки, яичников, щитовидной железы и надпочечников;
  • МРТ и КТ мозга.

Лечение гипопитуитаризма происходит в соответствии с причиной-провокатором заболевания и может быть выражено как медикаментозной терапией, так и хирургическим вмешательством.

Лечение

Лечение пангипопитуитаризма заключается в компенсации потерянных функций дл периферических желез эндокринной системы.

При подобном диагнозе лечащий врач назначает определенную заместительную терапию на основе гормональных препаратов. Схема приема и расчет дозировки производится индивидуально:

  1. В качестве стимуляции роста для детей используют соматотропин.
  2. Для ликвидации симптомов гипотиреоза показаны тиреодные гормоны.
  3. При выявлении недостаточности надпочечников назначают преднизолон.
  4. Женщинам назначаются препараты прогестерона и эстрогена для возобновления менструаций.
  5. При бесплодии женщинам прописывают гонадотропины.
  6. Мужчинам для нормализации половой функции рекомендуется тестостерон.

Когда нарушение имеет опухолевую природу, наравне с заместительной терапией производится удаление новообразования. При игнорировании проблемы могут быть осложнения.

Общие осложнения и дальнейший прогноз

При отсутствии адекватного лечения и при несоблюдении показаний врача касательно гормональной терапии могут развиться следующие последствия:

  • атеросклероз;
  • остеопороз;
  • заболевания сердечнососудистой системы;
  • может серьезно снизиться длительность жизни.

Любых осложнений возможно избежать, если своевременно стать на учет и не отказываться от лечения – заболевание исследовано в достаточной мере, чтобы лечение проходило с максимальной скоростью и эффективностью.

Прогноз, по аналогии с лечением, зависит от первопричин функциональной несостоятельности аденогипофиза, а также от адекватности принятых мер при терапии.

По завершению лечения пациенту во избежание повторений требуется проводить оценку гормонального статуса.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/gipofiz/gipopituitarizm.html

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, отражающий снижение функциональной активности эндокринных желез периферического типа, обусловленных дисбалансом процесса выработки гормонов аденогипофизом.

Следует различать такие понятия, как пангипопитуитаризм (полное прекращение выработки всех гормонов передней долей гипофиза) и гипопитуитаризм парциального типа, при котором нарушается изолированная продукция одного из шести основных гормонов аденогипофиза.

Причины гипопитуитаризма

Болезнь «гипопитуитаризм» может возникать под воздействием самых различных этиологических факторов, однако существует только три основных патогенетических механизма развития данного симптомокомплекса. Степень нарушения продуктивной функции гипофиза напрямую зависит от протяженности и локализации деструктивного очага в его структуре.

Первый этиопатогенетический механизм заключается в снижении продукции гормонов гипоталамуса, которые оказывают стимулирующее действие на выработку гормонов гипофиза.

Таким образом, все патологии, сопровождающиеся функциональной недостаточностью гипоталамуса неизбежно провоцируют развитие вторичного гипопитуитаризма (опухолевое, инфекционное, травматическое повреждение).

При данных условиях больше всего страдает продукция соматотропного и гонадотропных гормонов.

Второй механизм патогенеза обусловлен недостаточным поступлением гипофизарных гормонов в «тропные органы» при условии полной сохранности синтезирующей функции гипофиза. Как правило, в развитии этого пути развития гипопитуитаризма наибольшую роль играют травматическое повреждение гипоталамо-гипофизарной системы.

Третий этиопатогенетический механизм развивается в результате опухолевого поражения гипофиза на клеточном уровне, вследствие чего большая часть железистой ткани гипофиза замещается опухолевым субстратом, тем самым создавая условия для резкого ингибирования продукции гормонов.

Транзиторный гипопитуитаризм может наблюдаться после перенесенной вирусной инфекции в тяжелой форме, сопровождающейся токсическим поражением структур головного мозга.

У женщин, перенесших осложненные роды, сопровождающиеся тромбоэмболией и обильным послеродовым кровотечением, часто наблюдается послеродовый гипопитуитаризм.

Среди этиологических факторов, принимающих непосредственное участие в развитии признаков вторичного гипопитуитаризма, следует рассматривать:

— применение хирургических вмешательств в области гипоталамуса и гипофиза;

— воздействие высоких доз ионизирующего облучения на область гипофиза;

— опухолевое поражение железистой ткани гипофиза в виде первичного поражения и метастазирования;

— острое нарушение кровообращения в проекции гипофиза в результате потери большого количества циркулирующей крови в период родоразрешения (значительно снижается продукция тиреотропного и адренокортикотропного гормонов);

— травматическое воздействие на область черепа различной степени тяжести (сопровождается диссоциацией избыточной продукции пролактина на фоне резкого снижения выработки остальных гормонов гипофиза);

— «пустое турецкое седло» с последующим увеличением выработки пролактина;

— заболевания гипофиза, сопровождающиеся массивными инфильтративными изменениями;

— нарушения гипоталамо-гипофизарной системы функционального типа при синдроме мальабсорбции, тяжелом течении сахарного диабета, анорексии неврогенной природы, почечной недостаточности (сопровождаются ишемическим некрозом передней доли гипофиза). Данное снижение уровня тропных гормонов представляет собой обратимый процесс и для полного выздоровления пациента в некоторых случаях необходимо лишь проведение этиотропной терапии;

— физиологическая дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы в период пубертата и при избыточной физической активности лиц молодого возраста (понижен уровень эстрадиола в крови);

— длительное употребление наркотических препаратов сопровождается нарушением секреции тестостерона;

— гиперпролактинемия, как ингибирующий фактор развития гипопитуитаризма.

Существуют также врожденные типы гипопитуитаризма, обусловленные генетическими аберрациями и аномалиями развития структур гипоталамо-гипофизарной системы. Данные предрасполагающие факторы провоцируют развитие признаков гипопитуитаризма непосредственно после рождения ребенка. К счастью, гипопитуитаризм у детей встречается крайне редко.

В ситуации, когда не представляется возможным достоверно установить первичный или вторичный характер поражения гипофиза, выставляется заключение «идиопатический гипопитуитаризм».

Симптомы гипопитуитаризма

Важнейшим фактом является то, что типичный клинический симптомокомплекс гипопитуитаризма формируется лишь тогда, когда процент содержания нормально функционирующих гипофизарных клеток не превышает 10%, в связи с чем, данную патологию следует отнести к разряду медленно прогрессирующих заболеваний.

В ситуации, когда страдает продукция гонадотропинов, диагностика гипопитуитаризма не вызывает затруднений у опытного клинициста.

Если данные изменения имеют врожденную природу, то у ребенка с раннего детского возраста могут отмечаться признаки гипопитуитаризма, заключающиеся в отставании костного возраста от фактического, формировании евнухоидного типа телосложения, а в подростковом возрасте отмечается значительное отставание полового развития.

Вторичный гипопитуитаризм, сопровождающийся нарушением продукции гонадотропинов во взрослом периоде, отражается в виде внезапного и прогрессирующего снижения потенции, стирании вторичных фенотипических признаков (уменьшение вплоть до полного отсутствия оволосения в проекции подмышечных впадин и лобка, уменьшение размеров мошонки, диффузная атрофия мышечной ткани в организме с последующей ее заменой на жировую). Женщины репродуктивного возраста с признаками гипопитуитаризма предъявляют жалобы на снижение полового влечения, дисменорею, возникновение болевых ощущений при половом акте, обусловленных истончением тканей наружных половых органов.

Специфическим и наиболее часто встречающимся симптомом гипопитуитаризма любой формы является нарушение обонятельной функции различной степени выраженности.

При изолированном нарушении выработки соматотропного гормона гипофизом, у взрослого человека отмечается выраженная мышечная слабость даже после минимальной физической активности, сопровождающаяся нарушениями ритма сердечной деятельности. В детском периоде данные нарушения находят отражение на отставании формирования костного скелета.

Дисбаланс в продукции тиреотропных гормонов в раннем детском периоде значительно отражается на психическом и физическом развитии ребенка, а у пациентов молодого и зрелого возраста данные изменения проявляются симптомокомплексом гипотиреоза (немотивированная слабость, склонность к брадикардии и гипотонии, нарушение функционирования кишечника).

Гипопитуитаризм, вызванный опухолевым поражением гипофиза отличается выраженным нарушением неврологического статуса пациента в виде постоянной головной боли, не имеющей четкой локализации, нарушением зрительной функции, различными степенями нарушения уровня сознания.

Диагностика гипопитуитаризма

Несмотря на то, что выраженность и специфичность клинических проявлений как первичного, так и вторичного гипопитуитаризма, не составляет затруднений в постановлении диагноза, данная патология относится к разряду лабораторных нарушений, поэтому каждый конкретный клинический случай должен быть подтвержден лабораторно и инструментально.

Диагностировать опухолевое поражение даже минимальных размеров позволяют доступные в нынешнее время лучевые методы визуализации. При проведении лучевой диагностики обязательно необходимо оценивать параметры опухолевого субстрата, расположение его по отношению к костным структурам гипофизарной ямки и наличие признаков малигнизации.

В перечне диагностического алгоритма исследований родильниц с подозрением на наличие послеродового гипопитуитаризма, обязательно должны присутствовать следующие мероприятия: оценка эстрогенной деятельности яичников по исследованию реакции мазка из влагалища, определение уровня концентрации в сыворотке крови тиреотропных гормонов, косвенные признаки анемии при исследовании анализа крови.

Наибольшую информативность в отношении определения степени нарушения продуцирующей функции гипофиза имеют лабораторные анализы крови с определением концентрации тех или иных гонадотропных гормонов в сыворотке крови как натощак, так и после использования стимулирующих фармакологических проб.

Так, существуют единые диагностические критерии недостаточности того или иного гормона гипофиза. Например, для установления недостаточности гонадотропина у лиц мужского пола достаточно определения низкого уровня тестостерона ниже границы 200 нг/дл.

С целью достоверного определения концентрации кортикотропина в крови, недостаточно проведения анализа натощак, а необходимо выполнение стимулирующей пробы с Козинтропином в стандартной дозировке 250 мкг.

Показатель кортикотропина менее 18 мкг/дл после применения пробы является абсолютным критерием гипопитуитаризма.

Отличительной особенностью диагностики пациентов с гипопитуитаризмом с подозрением на изолированный дефицит соматотропного гормона, является обязательное его определение не только в крови, но и в моче. А в детском возрасте, необходимо проведение рентгенографии кистей и таза с целью определения костного возраста.

Лечение гипопитуитаризма

Для достижения хороших результатов лечения пациентов с гипопитуитаризмом в виде полного выздоровления и предотвращения возможных осложнений основного заболевания, первоначальным этапом терапии должно быть определение этиопатогенеза и фармакологическое воздействие на все звенья патогенеза данного заболевания.

В ситуации, когда гипопитуитаризм выступает в роли последствия опухолевого поражения гипоталамуса или гипофиза, первоочередно необходимо принять решение о целесообразности и приемлемости оперативного вмешательства и последующей лучевой терапии.

Следующим этапом лечения гипопитуитаризма является применение адекватной «терапии замещения» с использованием лекарственных средств, действующим веществом которых является гормон, выработка которого страдает.

Например, золотым стандартом лечения недостаточности кортикотропина, является заместительная терапия Кортизолом, суточная доза которого составляет не менее 10 мг с утренним приемом препарата.

Выраженная недостаточность гонадотропинов нивелируется после продолжительного применения препаратов тестостеронового ряда (Сустанон по 1 мл 1 р./мес. внутримышечно).

После лабораторного подтверждения недостаточности тиреотропных гормонов больному целесообразно назначать L-тироксин в минимальной суточной дозировке 0,1 мг в сочетании с применением кортикостероидов (Преднизолон 25 мг) с целью предупреждения возникновения признаков недостаточности надпочечников.

В случае возникновения острого гипопитуитаризма, спровоцированного кровоизлиянием в ткань гипофиза, больной находится в крайне тяжелом состоянии и нуждается в применении неотложных реанимационных мероприятий. В качестве препаратов первой помощи в данной ситуации выступает внутривенная инфузия Гидрокортизона в дозе 100 мг в сочетании с парентеральным введением солевых растворов.

Особенностью лечения послеродового типа гипопитуитаризма является проведение заместительной терапии пожизненно, так как в основе патогенеза данной патологии лежат необратимые процессы в гипофизе.

Источник: http://vlanamed.com/gipopituitarizm/

Гипопитуитаризм: симптомы и лечение

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя.

Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза.

Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие.

У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм.

  Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия),  замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии).

Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки.

Дебютирует анорексия, как правило,  в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с  этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость.

Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания.

Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Прогноз при гипопитуитаризме

Ведущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог.

Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipopituitarizm-simptomy-i-lechenie/

Гипопитуитаризм: Симптомы, Причины развития, методы Лечения

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза. Гипофиз — это маленькая железа в форме боба, расположенная в мозге и принимающая участие в контролировании эндокринной системы. Эндокринная система – это целая группа желез, вырабатывающих и выделяющих гормоны, которые регулируют большинство процессов в организме.

При гипопитуитаризме гипофиз прекращает выделять гормоны или вырабатывает недостаточное их количество. Когда это происходит, страдают многие функции организма. Так, гипофиз отвечает за выработку:

  • Адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего производство надпочечной железой кортизола и прочих гормонов, помогающих организму справиться со стрессом.
  • Антидиуретического гормона, контролирующего выработку мочи.
  • Фолликулостимулирующего гормона, который вкупе с лютеинизирующим гормоном стимулирует выработку спермы у мужчин и яйцеклеток у женщин (а также отвечает у них за овуляцию).
  • Гормона роста, контролирующего развитие костей и тканей. Также он поддерживает баланс жира и мышц в организме.
  • Лютеинизирующего гормона, отвечающего за выработку тестостерона у мужчин и эстрогена у женщин.
  • Пролактина, контролирующего развитие молочных желез и выработку грудного молока у женщин.
  • Тиреотропного гормона, стимулирующего выработку щитовидной железой других гормонов, отвечающих за обмен веществ.

Каковы симптомы гипопитуитаризма?

Симптомы гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, хотя и известны случаи внезапного их проявления. Из-за этой особенности страдающий гипопитуитаризмом человек может месяцами и даже годами не обращать внимание на малозаметные проявления заболевания.

К возможным симптомам относятся:

  • Дискомфорт в области живота
  • Запоры
  • Отечность лица
  • Усталость
  • Головная боль
  • Хриплый голос
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря аппетита
  • Выпадение волос в области подмышек и гениталий
  • Мышечная слабость
  • Тошнота
  • Чувствительность к холоду и/или сложности с согреванием
  • Скованность в суставах
  • Жажда и избыточное мочеиспускание
  • Непреднамеренные потеря или набор веса
  • Проблемы со зрением

Мужчины также могут столкнуться с:

  • Эректильной дисфункцией
  • Поредением растительности на лице и теле
  • Потерей сексуального влечения

Женщины могут столкнуться с:

  • Отсутствием грудного молока
  • Бесплодием
  • Нарушением или прекращением менструального цикла

У детей может наблюдаться:

  • Задержка роста, способная привести к тому, что ребенок будет низким
  • Задержка полового развития.

Если определенные симптомы гипопитуитаризма, такие как сильные головные боли, проблемы со зрением, дезориентация или падение уровня артериального давления, проявились внезапно, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком внезапного и крайне опасного кровоизлияния в гипофизе (так называемой гипофизарной апоплексии).

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Как врач диагностирует гипопитуитаризм?

При наличии симптомов гипопитуитаризма врач назначит проведение анализа крови для определения уровня гормонов гипофиза.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) помогут выявить наличие опухолей или других аномалий. Также врач может провести ряд зрительных тестов, чтобы исключить поражение глаз.

У детей рентген позволяет определить, насколько рост костей соответствует норме.

Наконец, врач может направить вас на прием к эндокринологу – врачу, специализирующемуся на эндокринной системе.

Как лечится гипопитуитаризм?

В первую очередь, врач назначит лечение нарушения или заболевания, лежащего в основе, что позволит восстановить способность гипофиза вырабатывать гормоны.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, врач может порекомендовать ее удаление при помощи операции или радиационной терапии.

Если организм даже после курса лечения заболевания, лежащего в основе, не производит достаточное количество одного из или сразу нескольких гормонов гипофиза, врач в целях компенсации недостатка может назначить прием гормонозаместитительных препаратов. К таким препаратам относятся:

  • Кортикостероиды (такие как преднизон и гидрокортизон) для замещения недостатка гормонов, вызванного дефицитом адренокортикотропного гормона.
  • Десмопрессин (ДДАВП) для компенсации недостатка адренокортикотропного гормона, вызванного дефицитом антидиуретического гормона. Этот препарат также помогает снизить потерю жидкости в результате частого мочеиспускания.
  • Гормон роста (известный также как соматропин) для компенсации недостатка роста у детей и дефицита соответствующего гормона у взрослых.
  • Левотироксин для компенсации недостатка тиреоидного гормона, обусловленного дефицитом тиреостимулирующийего гормона.
  • Половые гормоны для восполнения недостатка тестостерона у мужчин и сочетания эстрогена/прогестерона у женщин, обусловленного нарушениями работы гипофиза.

Если вы проходите курс гормонозаместительной терапии, врач будет регулярно проверять уровень интересующих его гормонов в крови, чтобы убедиться в правильности выбранной дозировки.

https://www.youtube.com/watch?v=3pjqjHwFbgA

Если вы очень больны (к примеру, гриппом) или в вашей жизни наступил крайне стрессовый период, врач может скорректировать дозировку гормонозаместительных препаратов таким образом, как это бы сделал здоровый гипофиз в ответ на болезнь или стресс. Также коррекция дозировки необходима при беременности или существенных изменениях массы тела.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова вероятная причина гипопитуитаризма в моем случае?
  • Каковы результаты моих анализов и/или обследований? Что они означают?
  • Какие методики лечения оптимальны? Понадобится ли мне операция?
  • Какие риски связаны с операцией?
  • Придется ли мне принимать препараты? Если да, то как долго?
  • Рискую ли я столкнуться с состоянием, требующим оказания срочной медицинской помощи? Какие меры предосторожности я могу принять?
  • Какие симптомы свидетельствуют об ухудшении состояния?
  • Рискую ли я столкнуться с какими-либо долгосрочными проблемами со здоровьем?

Loading…

Источник: https://mojdoktor.pro/gipopituitarizm/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть