Гипоспадия

Содержание

Гипоспадия: лечение, причины, симптомы, признаки, фото

Гипоспадия

Неправильное расположение уретры называется гипоспадией. Это врожденный порок, который встречается у детей любого пола, и поддается хирургической коррекции.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «гипоспадия»?

Гипоспадией называют врожденный порок мочеполовой системы у мужчин. При такой патологии отверстие уретры у мужчин сдвинуто к основанию головки пениса в сторону мошонки или промежности. Такая структурная аномалия влечет за собой неприятные симптомы, травмирование психики ребенка, а также нарушение развития полового члена.

Из-за внутренних структурных изменений пенис мужчины становится искривленным, что приводит к нарушению половой функции. Неправильное расположение уретры вызывает нарушение мочеиспускания и раздражение кожи. Коррекция патологии возможна только хирургическими методами.

Отверстие уретры может быть сдвинуто на разное расстояние относительно нормы. Возможные вариации гипоспадии приведены на фото:

Частота патологии составляет приблизительно 2% новорожденных мальчиков. При этом гипоспадия бывает и у женщин, однако встречается крайне редко.

Патология относится к области урологии, лечением занимается врач уролог. Корректировать структурную аномалию нужно обязательно. Проблема заметна сразу после родов и в дальнейшем может привести к неправильному развитию полового органа. Операция позволяет предупредить осложнения и даст возможность будущему мужчине чувствовать себя полноценным.

Основными признаками гипоспадии считаются:

  • отверстие уретры смещено в сторону промежности;
  • наблюдается искривление кавернозных тел;
  • диагностируется дисплазия крайне плоти.

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

  • эндокринные заболевания беременной;
  • употребление алкоголя в период вынашивания плода;
  • действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
  • токсикоз на ранних сроках;
  • хромосомные заболевания.

Точные причины до конца неизвестны.

Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода.

Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

  • паховая грыжа;
  • крипторхизм;
  • гидронефроз;
  • пузырно-мочеточниковых рефлюкс.

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

  • венечная – выход уретры расположен в области венечной борозды;
  • промежностная – отверстие находится в области промежности;
  • стволовая – уретра выходит на ствол полового члена;
  • головчатая – отверстие мочеиспускательного канала расположено на основании головки;
  • мошоночная – отверстие выходит на мошонку.

Отдельным случаем выделяют нарушение формации кавернозных тел при правильном расположении отверстия уретры. Такое состояние также относится к разновидностям гипоспадии.

По локализации также можно выделить:

  • передняя гипоспадия – головчатая и венечные формы;
  • средняя – стволовая;
  • задняя – мошоночная и промежностная.

Анатомическое нарушение строения уретры приводит к искривлению полового члена, которое также бывает нескольких типов:

  • ротационное;
  • латеральное;
  • вентральное;
  • дорсальное.

Симптомы гипоспадии

Особенность расположения уретры влияет на симптоматику заболевания, а также характер искривления полового члена. Симптомы гипоспадии, в зависимости от формы патологии:

  • Головчатая – наиболее легкая, а также наиболее частая форма нарушения. Отверстие уретры сужено, что затрудняет мочеиспускание. Искривление полового члена может усиливаться после пубертатного периода и начала половой жизни.
  • Венечная – искривление пениса выражено сильно. Мочеиспускание затруднено, моча вытекает тонкой струйкой из-за суженного отверстия. Чтобы не попасть жидкостью себе на ноги, ребенок вынужден в туалете поднимать пенис вверх.
  • Стволовая – детям легче мочиться сидя или поднимать половой член вверх. Деформация полового члена очень заметна, эрекция может быть болезненна. В зависимости от локализации уретры на половом члене, сперма может не попадать во влагалище при половом акте.
  • Мошоночная – считается наиболее тяжелой формой. Половой член при таком расположении уретры часто недоразвит и искривлен. Отверстие уретры делит мошонку на две части, делая ее похожей на женские большие половые губы. Мочеиспускание возможно только сидя, половая жизнь невозможна. Моча практически всегда попадает на кожу, вызывая ее раздражение и воспаление.
  • Промежностная – выход уретры расположен сзади мошонки. У таких пациентов наблюдается недоразвитие полового члена и его маленькие размеры. При рождении бывает сложно определить пол ребенка, так как аномалию путают с адреногенитальным синдромом девочек.

Диагностика гипоспадии

Патология определяется сразу после рождения. Неонатолог осматривает ребенка и диагностирует форму гипоспадии. Если аномалия половых органов не позволяет точно определить пол ребенка, проводится УЗИ малого таза и даже определение кариотипа.

После выявления гипоспадии ребенка отправляют на консультацию к генетику, так как подобное нарушение в развитии может сопровождать другие заболевания. Дополнительно проводится УЗИ почек и мочевого пузыря для оценки их структурного состояния. Очень часто там тоже обнаруживаются проблемы.

Дальнейшее наблюдение ребенка проводится несколькими специалистами – эндокринологом, гинекологом, урологом. Поводится тщательный осмотр ребенка с определением локализации патологии, степени искривления полового члена, нарушения мочеиспускания.

Из дополнительных методов диагностики может применяться МРТ органов малого таза, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия.

Лечение гипоспадии

Лечение возможно только хирургическим методом. Для этого необходима общая работа уролога и пластического хирурга. Целью лечения является восстановление функции полового члена, а также устранение косметических дефектов.

Максимально хороших результатов удается добиться при раннем проведении операции (в возрасте 1-3 лет). В будущем такие дети могут даже не вспомнить о своей проблеме. Коррекция может быть выполнена сразу или поэтапно.

Выбор тактики происходит при совместной консультации двух врачей.

Устранение аномалии поводится методом меатомии, а также пластическим прикреплением лоскутов и трансплантатов.

После операции пациенту ставят катетер для обеспечения нормального оттока мочи. В некоторых случаях возможно наложение временной цистостомы.

Современные оперативные методики позволяют добиться положительных результатов более, чем в 80% случаев. При этом удается восстановить функциональные способности органа, а также желаемый внешний вид.

Ранняя коррекция обеспечивает нормальное развитие полового члена в дальнейшем, а также исключение психологической травмы у мальчика. После операции пациенты продолжают наблюдаться у уролога до завершения формирования и роста полового члена. Сами молодые люди должны обращать внимание на качество мочеиспускания, эрекции и форму струи мочи.

Осложнения после операции возникают редко, однако в некоторых случаях у пациентов наблюдалась потеря чувствительности, появление свищей или дивертикула.

Источник: http://zdorrov.com/bolezni/gipospadiya.html

Гипоспадия: 5 форм аномалии и симптомы каждой из них, обзор методов лечения

Гипоспадия

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу.

Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки.

Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её.

При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении.

Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов.

    Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.

    Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.

  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.

  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:
  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит.

Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя.

Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры.

Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек.

В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями.

Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы.

Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена.

Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки.

Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(5 5,00 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pediatriya/gipospadiya

Гипоспадия у детей

Гипоспадия

  • гипоспадия
  • дистопия
  • деформация кавернозных тел
  • порок развития полового члена
  • расщепление головки полового члена
  • «фартукообразная» крайняя плоть

MAGPI – meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)

GAP – glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена.

Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая – предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка – это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий.

Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

1.3 Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое.

Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.).

В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4]. 

1.4 Кодирование по МКБ-10

Гипоспадия (Q54):

Q54.0  – Гипоспадия головки полового члена;

Q54.1  – Гипоспадия полового члена;

Q54.2  – Гипоспадия члено-мошоночная;

Q54.3  – Гипоспадия промежностная;

Q54.4  – Врожденное искривление полового члена.

1.5 Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока.

Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел.

Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 – Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)Средняя (10-15%)Задняя (20%)
ГоловчатаяСреднестволоваяПроксимально-стволовая
ВенечнаяПеноскротальная
Дистально-стволоваяСкротальная
Промежностная

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
  •  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1.6 Примеры диагнозов

  • Гипоспадия венечная форма.
  • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

1.7 Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

  1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
  2. Вентральное искривление пениса (хорда);
  3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

  1. Имеется вентрально «открытая» головка;
  2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
  3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
  4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
  5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
  6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
  7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
  • в редких случаях – ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

  1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
  2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

2.1 Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

2.2 Физикальное обследование

  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gipospadiya-u-detej_13976/

Гипоспадия

Гипоспадия

Гипоспадия представляет собой нарушение строения полового органа, что влечет за собой дефект мочеиспускания. Дело в том, что при гипоспадии отверстие канала открывается не в том месте полового органа, в котором это должно быть, на мошонке и в промежности.

У детей это заболевание представляет дискомфорт, в частности моральный. Поэтому устранять данную патологию рекомендуется как можно раньше – до тех пор, пока ребенку не исполнилось 3 года.

А лучше всего этот порок устранять еще раньше – до года, когда ребенок ничего не понимает.

Причины проявления у детей

В целом, частных характерных причин нет, однако есть ряд предполагаемых факторов оказавших такое влияние на развитие плода:

  • Если нарушено развитие ребенка в утробе матери;
  • Прочие плохо воздействующие факторы – беременная мать потребляет алкоголь, курит, принимает некоторые лекарственные препараты и неполноценно питается, в организм попадает недостаточное количество полезных веществ;колебания, которые происходят в организме беременной женщины, эти процессы могут возникать по причине стрессов, перегрузок, отсутствия сна;
  • Многоплодие;
  • Мать беременеет достаточно часто;
  • При наличии внутри утробных инфекций плода;
  • Наследственные факторы, в том числе и генетические нарушения.

Таким образом, в каждом из случаев может быть своя причина.

Формы проявления

Различают несколько видов данного заболевания, все зависит от того, в каком месте выходит канал:

  • Венечная форма – представляет собой отверстие, которое обычно располагается с краю головки;
  • Пениальная форма – канал может наблюдаться на самом члене;
  • Промежностная форма – в области мошонки;
  • Мошоночная – в месте, где половой член переходит в мошонку;

Без гипоспадии – в данном случае канал является недоразвитым и по длине короче полового члена. По причине наличия разницы в длине, пенис искривляется, несмотря на то, что канал расположен в своем естественном месте.

Все формы заболевания могут быть устранены. Главное, чтобы аномалия была замечена на ранних месяцах жизни, чтобы родители могли обратиться к врачу и избавить ребенка от болезни.

Признаки и симптомы

Можно заметить, что симптомы, присущие различным видам заболевания, являются очень разными между собой.

Например, при головчатой стадии наблюдаются следующие изменения:

  • На месте привычного расположения может быть обнаружена особенная кожная пластинка, иногда они выглядит как продольное углубление;
  • Наружное отверстии уретры располагается очень низко, поэтому физически мальчику тяжело совершить процедуру мочеиспускания;
  • Отверстие канала очень заужено, что нередко приводит к искривлению полового члена, поэтому основные жалобы пациента возникают только в том случае, когда происходит резкое сужение канала уретры.

Что касается венечной формы заболевания, то можно выделить следующие симптомы:

  • Канал расположен на границе борозды, поэтому пенис в результате таких патологий может значительно искривляться, а функции нормального мочеиспускания могут быть существенно нарушены;
  • При венечной форме ребенок обычно мочится тонкой струйкой, при этом в процессе мочеиспускания нужно прилагать немалые усилия;
  • Поскольку расположение канала не очень удобно, в процессе испускания мочи, она может оказаться на ногах, так что иногда приходится приподнимать пенис.

При стволовой форме гипоспадии наблюдаются следующие симптомы:

  • Обычно конец канала приходится на заднюю часть пениса;
  • В данном случае нарушено нормальное испускание мочи, поэтому струя направлена только под ноги;
  • Такие дети мочатся только на горшке или поднимают половой член вверх;
  • Данная форма заболевания влечет за собой сильное искривление пениса, он иногда поворачивается и сильно отклоняется в сторону;
  • Уретра очень узкая, поэтому для выхода струи мочи создаются серьезные препятствия.

При мошоночной форме заболевания можно отметить наличие следующих симптомов:

  • Отверстие может располагаться на границе уретры и мошонки, и это придает сложности детям при мочеиспускании;
  • Поскольку данный недуг не позволяет писать стоя, это приходится делать сидя;
  • Данная форма заболевания всегда протекает особенно тяжело из-за неверного расположения уретры, в таком варианте пенис может быть недоразвитым или искривленным.

Промежностная форма гипоспадии включает в себя ряд следующих симптомов:

  • Открывается уретра позади мошонки, которая в данном случае раздвоена;
  • Такие больные имеют, как правило, пенис очень маленького размера, он может быть искривленным и иногда полностью скрывается мошонкой;
  • В таких случаях может наблюдаться развитие крипторхизма, и данная форма является особенно сложной для коррекции, потому что пенис недоразвит.

Есть и другие особенные формы данного заболевания, например, одна из них развивается по типу хорды. Такая форма заболевания может сопровождаться недоразвитой и короткой уретрой, а это может повлечь за собой искривление пениса. Реальная сложность заключается в том, что в процессе эрекции уретра сильно загибает пенис, и он похож на тетиву лука.

Патологии

Есть несколько патологий, которые возникают как следствие данного заболевания. При этом могут появиться деформации полового органа и прочие неприятные последствия.

Осложнения

Если вовремя провести операцию, то прогноз течения данного заболевания может оказаться благоприятным, но иногда могут развиваться различные осложнения:

  • Свищи – представляют собой отверстия, образованные в мочеиспускательном канале, образованные на том месте, где ранее находилась гипоспадия;
  • Сужения уретры, представленные затруднениями при мочеиспускании;
  • Деформации полового органы, вызванные коротким мочевыводящим каналом или его неправильной формой.

Для того чтобы избежать неблагоприятных последствий заболевания, рекомендуется прооперировать ребенка в детстве, если это не было сделано, то могут также возникать различные осложнения:

  • Неэстетичный внешний вид полового члена;
  • Проблемы психологического характера, связанные с занятиями сексом;
  • Поскольку половой член искривляется, это может вызывать неприятные ощущения;
  • Это может повлечь за собой бесплодие, ведь из-за такой деформации сперма может не достичь матки;
  • В мочевом пузыре при такой проблеме остается моча, а это может вызывать затруднения мочеиспускания.

Таким образом, если родители ребенка, страдающего от данного недуга, вовремя не обратятся к врачу, чтобы устранить проблему, это может привести к дальнейшим трудностям.

Лечение гипоспадии у мальчиков

Гипоспадия представляет собой аномалию в развитии мужского полового органа, при которой может наблюдаться определенная трудность в области сексуальных отношений. Статистика показывает, что на триста родившихся мальчиков только один, как правило, рождается с патологией, однако в последнее время случаи рождения детей с данным недугом значительно участились.

Медики отметили, что чаще всего отверстие канала может располагаться недалеко от головки пениса. Наиболее осложненными формами заболевания являются те, когда заболевание влечет за собой возникновение других аномалий – в области строения мочевыводящих путей и половых органов. Например, к таким аномалиям можно отнести искривление пениса, бесплодие, затруднения при мочеиспускании.

Если такие проблемы имеют выраженный характер, то необходимо хирургическое вмешательство. Других методов консервативного лечения при данном заболевании не имеется, они хоть и способствуют устранению некоторых неприятных ощущений, тем не менее, полностью не могут избавить от проблемы.

Проведение операции

Как уже отмечалось, проводить операцию по устранению данного заболевания необходимо как можно раньше, пока ребенок ничего не понимает. В идеале – в первые 12 месяцев жизни. Подобные операции проводятся за один этап, но если речь идет о более сложных формах болезни, то потребуются и другие мероприятия.

В качестве основных этапов, которые учитываются при проведении такой операции, выступают следующие:

  • Выпрямление пениса, чтобы он получил более естественный внешний вид, а также оптимальные условия для роста;
  • Пластика в области уретры, возможно проведение пластики головки пениса.
  • Выведение протока уретры, чаще всего данный процесс имеет много общего с пластикой наружного отверстия, получает нормальную форму.
  • Если же данная патология имеет более тяжелые формы, то проводится устранение различных дефектов в области мошонки, иногда этот процесс может сопровождаться наличием других операций.

В данном случае медики должны направить все усилия и внимание на то, чтобы ребенок мог нормально ходить в туалет, когда его половой орган подрастает. Кроме того, стоит уделить внимание и удалению каких-либо отдельных косметических недостатков, так как по мере взросления, гениталии ребенка не должны отличаться от гениталий здоровых детей.

Гипоспадия – это недуг, который имеет хорошие прогнозы, но при условии своевременного выполнения качественной операции. По статистике, 95% случаев данного заболевания приходят к полному выздоровления, однако родители должны знать, что чем старше ребенок, тем более высокий риск того, чтобы операция пройдет успешно.

Практика лечения

Если у родителей есть подозрения на гипоспадию, необходимо обратиться к врачу – урологу. Обычно это заболевания является заметным с самого рождения, когда ребенок начинает мочиться.

В курс лечения входит непосредственно диагностика заболевания, а также проведение операции, направленной на устранение внешних дефектов и внутренних недостатков.

Если форма заболевания не запущена, то избавиться от него можно в короткие сроки.

Реабилитация после операции

Особых указаний после операции не имеется, однако врач должен постоянно наблюдать за ростом и развитием полового органа малыша, чтобы в процессе не происходило каких-либо негативных изменений. После операции необходимо обеспечить ребенку полный покой для нормальной реабилитации.

Народная медицина

При наличии гипоспадии родители должны уделить особое внимание питанию ребенка, поскольку нормальное развитие зависит исключительно от питательных веществ. Кроме того, беременная женщина также должна следить за тем, что попадает в ее организм и в каких количествах.

Рекомендуется, чтобы беременная женщина употребляла как можно больше белка, который содержится в орехах и молочных продуктах, а также можно применять некоторые средства народной медицины вместо гормональных препаратов в процессе беременности.

Прогноз и профилактика

Каких-либо особых мер профилактики заболевания не имеется, однако есть базовые принципы, которыми должна руководствоваться беременная женщина:

  • Тщательно подбирать рацион питания, в котором должно присутствовать необходимое количество полезных веществ – белков в частности, поскольку от их количества во многом зависит развитие плода;
  • Делать умеренные физические упражнения – гимнастику для беременных;
  • Избегать стрессовых ситуаций;
  • Обеспечить себе полный покой.

Таким образом, при соблюдении основных мероприятий можно будет достичь хорошего результата лечения данного недуга. Кроме того, если малыш родился с таким диагнозом, как гипоспадия, то необходимо своевременно выявить данный недуг и обратиться за помощью к врачу, который на ранних годах жизни ребенка сможет провести операцию и избавить его от мучений в дальнейшем.

Что касается прогноза, то как уже отмечалось, в большинстве случаев он очень благоприятный и заканчивается полным выздоровлением.

Выводы

Таким образом, гипоспадия – это серьезное заболевание, которое поддается лечению. Во время беременности женщина должна следить за состоянием своего здоровья и за качеством питания это позволит избежать вероятности развития заболевания.

Источник: http://www.internet-medicina.ru/stati/detskie/gipospadiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть