Коарктация аорты

Содержание

Коарктация аорты – это что такое? Коарктация аорты у детей

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это порок сердца, который сопровождается сужением просвета самого крупного сосуда в организме человека.

По сути, это не является заболеванием сердца, так как патология локализуется вне границ миокарда.

Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных, хотя иногда недуг обнаруживается уже у взрослых пациентов. Чаще всего недуг устраняют путем хирургического вмешательства.

Разумеется, данный диагноз не совсем понятен пациентам и вызывает у них панику. Поэтому стоит узнать больше о том, что представляет собой данное заболевание и с какими осложнениями может столкнуться больной человек.

Коарктация аорты: это что такое?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д.

Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

Основные типы патологии

В зависимости от особенностей, коарктация аорты может быть двух типов:

  • «взрослая» коарктация характеризуется сужением просвета аорты ниже того места, где от нее отходит левая подключичная артерия; при этом наблюдается закрытие артериального протока;
  • инфантильный тип патологии сопровождается гипоплазией аорты в этом же месте отхождения подключичной артерии, но проток при этом остается открытым.

Анатомические особенности патологии

Врожденная коарктация аорты может сопровождаться разными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы.

Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие пороки в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция магистральных сосудов.

Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

  • постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
  • юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
  • предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

Каковы причины развития порока?

Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

Нарушение гемодинамики при коарктации

Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.

Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка.

А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено.

По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови.

При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии.

Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Признаки коарктации аорты во многом зависят от степени сужения сосуда, а также от наличия или отсутствия сопутствующих пороков. Легкая степень коарктации вовсе может никак не проявляться.

В более тяжелых случаях симптомы заметны уже на первом году жизни. Малыши часто страдают от воспаления легких и постоянных рецидивов. У детей бледная кожа и проблемы с дыханием — выраженная одышка появляется во время еды, игр или даже в состоянии покоя. Часто малыши с таким диагнозом физически развиваются медленнее, чем их сверстники.

Заподозрить наличие порока можно во время выслушивания тонов сердца, а также при определении пульса в сосудах верхних и нижних конечностей. В артериях на локтевых сгибах можно заметить напряженную пульсацию, в то время как на бедренных сосудах пульс прощупывается очень слабо.

При предуктальной коарктации наблюдается и неоднородный цианоз — у ребенка кожа на ногах приобретает синюшный оттенок, в то время как кожные покровы в верхней части тела сохраняют естественный цвет.

Часто случается, что патологию диагностируют уже в старшем возрасте — у детей школьного возраста, подростков, взрослых пациентов. К симптомам в данном случае относят повышенное артериальное давление.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, частые головокружения, боли в области сердца, носовые кровотечения и быструю утомляемость. Нередко во время осмотра можно наблюдать диспропорциональное развитие мускулатуры верхней и нижней части тела.

К симптомам относят слабость в ногах, частые судороги, зябкость стоп. У женщин можно наблюдать расстройства менструального цикла, а иногда и бесплодие.

Коарктация аорты: диагностика

Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также обнаружить другие пороки и определить степень поражения сердечнососудистой системы:

  • Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
  • Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
  • Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
  • Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
  • Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
  • Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

Необходимо ли хирургическое вмешательство?

Что делать, если у пациента обнаружена коарктация аорты? Операция, безусловно, является единственным эффективным средством устранения порока. Но решение о проведении хирургического вмешательства могут принято только врачи, знакомые с анамнезом и клинической картиной.

В некоторых случаях (если имеет место лишь небольшое сужение, которое практически не влияет на гемодинамику) операция может и не потребоваться. Пациент лишь периодически проходит осмотры.

Если разница в систолическом давлении артерий верхних и нижних конечностей превышает 50 мм рт. ст., то врачи чаще всего предлагают провести хирургическую процедуру.

Если была диагностирована коарктация аорты у новорожденных, операция (срочная) проводится в том случае, если у маленьких пациентов присутствует выраженная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

В тех случаях, когда болезнь протекает сравнительно благоприятно и большого риска для жизни ребенка нет, процедуру могут отложить до пяти- или шестилетнего возраста.

Оперативное лечение порока сердца

На сегодняшний день существует несколько методик устранения данного порока. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

  • В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
  • В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два концы сосуда соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
  • Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
  • Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
  • Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства снова появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

Какие осложнения возможны?

Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

  • Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
  • Нередко данный порок сердца – коарктация аорты – сопровождается также образованием аневризмы и дальнейшим ее разрывом.
  • К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
  • На фоне данного недуга у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
  • Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. Из-з тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
  • Изредка у пациентов развивается бактериальный эндокардит. Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты сопряжена с патологиями аортального клапана. К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

Прогнозы для пациентов с коарктацией

Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных. Каковы прогнозы для маленьких пациентов и чего должны ожидать родители? На самом деле здесь все зависит от степени сужения сосудов.

В некоторых случаях недуг требует немедленного оперативного вмешательства.

Если речь идет о среднетяжелой степени порока, то даже при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенты доживают лишь до 30-35 лет, причем причиной смерти, как правило, становится инсульт или разрыв аневризмы.

Легкая степень сужения порой не требует оперативного вмешательства — врач лишь рекомендует периодически проходить обследования для выявления осложнений. В таких случаях наличии порока сердца редко влияет на длительность жизни пациента.

Источник: http://fb.ru/article/296932/koarktatsiya-aortyi---eto-chto-takoe-koarktatsiya-aortyi-u-detey

Коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка – перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах.

Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии.

Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте – дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола.

В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов.

У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза.

Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются.

При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода.

В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую – 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови.

С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах.

Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда.

Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия.

В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей.

У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов.

Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.

), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока – предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип – изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) – у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) – у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты.

С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант.

Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке – до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты.

Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз.

При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни.

При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений.

Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-coarctation

Коарктация аорты: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

Коарктация аорты

Такое заболевание, как коарктация аорты, относится к врожденным порокам сердца. Симптомы заболевания не скрытые, поэтому их можно вовремя заметить и обратиться к врачу.

Коарктация аорты характеризуется местными и сегментарными сужениями просвета аорты. Отмечаются и полные ее перерывы в области перешейки дуги. Как показывает статистика, в брюшном и грудном отделе зафиксировано около 2% случаев болезни.

Область развития болезни

Сама коарктация аорты не является врожденным заболеванием. Оно может частично затрагивать аорту, которая является крупным непарным артериальным сосудом. Поэтому строение сердца остается неизменным.

Но врачи практически всегда относят коарктацию аорты к группе врожденных заболеваний и пороков сердца, потому что риску подвергается вся система кровообращения.

Непосредственное формирование такого заболевания напрямую зависит от структуры сердца и может взаимодействовать со многими другими врожденными пороками.

Во время очень резкого и неожиданного сужения аорты левый желудочек, который выполняет функцию нагнетания крови, непрерывно работает с большими нагрузками. В результате такой работы появляется артериальное давление в верхних частях тела. Оно намного выше, чем в нижних.

По этой причине в нижние отделы организма поступает равное количество крови, но стенки левого желудочка значительно увеличиваются в объемах. Такие последствия могут привести к тяжелым и нежелательным проблемам. В таких случаях лучше сразу обращаться за помощью к специалистам.

Виды и типы заболевания

Частота развития и появления врожденных пороков сердца в среднем составляет около 15% от всех зарегистрированных случаев. По статистике, мужчины такими заболеваниями страдают в 5 раз чаще женщин.

Основные типы заболевания:

  1. Так называемый «взрослый» тип. Он проявляет себя в качестве развития сегментарного сужения просвета аорты в том месте, где должна отходить левая подключичная артерия. При этом все артериальные протоки полностью закрыты.
  2. Второй тип носит название «детский» или «инфантильный». Заключается в наличии гипоплазии или недоразвитости аорты в тех же местах, что и у «взрослого» типа. Но артериальные протоки при этом закрыты.

В зависимости от анатомических особенностей человека принято выделять три основных варианта развития коарктации:

  1. В сочетании с многими другими врожденными пороками сердца. К ним можно отнести дефекты межпредсердных перегородок, дефекты межжелудочных перегородок, аневризму синуса Вальсальвы, транспозицию магистрального сосуда и стенозомы аорты.
  2. Коарктация аорты, которая сочетается с другими открытыми артериальными протоками. Такой вид развития болезни может в свою очередь подразделяться на несколько других вариантов: поструктальная, юкстадуктальная и предуктальная.
  3. Изолированная коарктация аорты. Она подразумевает под собой развитие болезни без сочетания с другими врожденными сердечными пороками.

Открытые артериальные протоки сегодня можно выделить у большинства новорожденных детей грудного возраста. При этом диаметр протоков может быть намного больше диаметра самой аорты. Вариант изолированной коарктации аорты можно наблюдать у детей старшего возраста.

Возможные причины возникновения врожденной болезни сердца

Развитие болезни может появиться из-за нарушений процессов формирования самой аорты во время внутриутробного развития плода. В большинстве случаев болезнь становится причиной юкстадуктального расположения артериального потока. Он помогает соединить аорту с левой легочной артерией. У новорожденных детей она должна закрываться вместе с альвеолярным дыханием.

В период внутриутробного развития определенная часть ткани протока может переместиться на саму аорту, и при этом вовлекается в работу закрытия и аортальная стенка.

Поэтому в конечном итоге можно ожидать ее сужение.

Бывали редкие случаи, когда коарктации аорты у детей появлялась в период роста и жизнедеятельности, когда возникают различные травмы аорты, атеросклеротическое поражение или синдром Такаясу.

Болезнь может развиваться из-за нарушений в период внутриутробного развития плода

Болезнь может появиться и по причине генетической предрасположенности к формированию болезни у людей, которые имеют синдром Шершевского – Тернера.

Она подразумевает под собой хромосомную болезнь, которая обусловлена наличием только одной главной хромосомы.

Она может сопровождаться разнообразными характерными аномалиями в физическом развитии человека, а также половой незрелостью и низким ростом.

Механизм развития нарушения гемодинамики или движения крови

Гемодинамику коарктации аорты выявляют, когда есть в наличии механические препятствия во время движения кровотока в аорте. Это может привести к появлению нескольких отличающихся режимов кровотока. Появление разнообразных нарушений в гемодинамике можно наблюдать в зависимости от выраженности и протяженности аортального просвета.

В некоторых типах и видах коарктации, где артериальные протоки полностью закрыты, все основные нарушения, связанные с гемодинамикой, имеют повышенное давление в сосудах. В «детском» варианте развития представленной болезни, в случае, когда проток открытый, можно наблюдать повышение артериального давления в сосудах только большого круга кровообращения.

Во время предуктального вида развития болезни происходит характерный сброс крови из легочного ствола в нисходящие аорты. Такой процесс проходит через открытые артериальные протоки, но если есть достаточно хорошо развитые коллатерали, может возникнуть обратный процесс.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы коарктации аорты представлены в виде морфологических изменений, которые сочетаются с некоторыми видами порока сердца.

Еще в раннем возрасте порок может в большинстве случаев сопровождаться повторными и прогрессирующими пневмониями, развитием сердечно-легочной недостаточности и другими болезнями.

Также могут присутствовать резкие проявления бледности кожных покровов, ярко выраженная одышка, которая сопровождается застойным хрипом в легком. Дети с таким заболеванием могут отставать в физическом развитии.

При прослушивании сердца врач определяет шумы по передней стенке. Окончательное решение в установлении и подтверждении диагноза играет уточнение характера пульса в нижних и верхних конечностях.

То есть врач должен определить сочетание напряженного пульса, который имеется на артериях в локтевом изгибе.

Взрослые и дети старшего возраста могут жаловаться на повышение артериального давления, которое в большинстве случаев обнаруживается совершенно случайно. Такие пациенты обычно приходят к врачам с жалобами на:

  • постоянные головные боли,
  • головокружение,
  • некоторую тяжесть в голове,
  • быструю утомляемость,
  • боли в сердце,
  • редкие кровотечения из носа.

Они могут отметить периодические боли в ногах, слабость рук, мышечные судороги, зябкость в нижних конечностях. Женщины могут отмечать нарушения в менструальном цикле или неспособность забеременеть. Что касается общего физического развития, в некоторых случаях могут отмечаться диспропорциональные нарушения в развитии мышц.

Возможные осложнения

Основные осложнения при врожденной коарктации аорты:

  1. Внутримозговые кровоизлияния, которое влекут за собой появление инсульта.
  2. Тяжелые артериальные гипертензии.
  3. Субарахноидальные кровоизлияния.
  4. Гипертонические нефроангиосклерозы, могут поражаться мелкие артерии.
  5. Разрывы расширенных аневризмов.
  6. Левожелудочковые сердечные недостаточности, которые могут сопровождаться развитием сердечной астмы или отеков легких.
  7. Бактериальные или инфекционные эндокардиты. Они чаще всего поражают внутренние оболочки сердца и сердечные клапаны. Такое состояние возникает по причине появления бактериальных или обычных инфекций. Развитие эндокардита, вызванного инфекциями, прогрессирует в сочетании коарктации аорты с врожденными патологиями аортального клапана. Эта болезнь бывает устойчивой к применению лекарственных и антибактериальных препаратов.

Диагностика инструментальными аппаратами

Заболевание диагностируется с помощью соответствующей аппаратуры. К основным способам диагностики относятся:

  1. Электрокардиография. Когда симптомы не ярко выражены, их практически невозможно отличить от нормальной кардиограммы. У новорожденных детей чаще всего наблюдаются неоднозначные смещения оси сердца.
  2. Эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца поможет определить наличие сужения аорты в области перешейка. Допплер позволяет найти любые характерные признаки, свойственные для коарктации аорты.
  1. Фонокардиография. Она представляет собой специальную запись или звуковые сигналы, которые издаются во время работы сердца. Прибор способен фиксировать усиление тонов на аорте и систолический шум.
  2. Катетеризация сердца. Ее необходимо проводить для точного измерения давления в орте, а также, чтобы определить характерные признаки коарктации аорты.
  3. Аортография. Через аорту вводятся рентгеноконтрастные вещества посредством катетера.

Лечение заболевания

В некоторых случаях врачи могут предоставить показания для оперативного вмешательства при врожденной коарктации аорты. Если разница в систолическом давлении в ногах и руках превышает отметку 50 мм ртутного столбика, то необходима операция.

У новорожденных детей и детей до года оперативное вмешательство может понадобиться в случае выраженной артериальной гипертензии.

Если все симптомы не ярко выражены, то врачи могут посоветовать немного потянуть с оперативным вмешательством, и перенести операцию на другой возраст.

Сегодня были разработаны и представлены новые методы, которые широко используются и практикуются во многих клиниках. К ним относятся:

  • резекция коарктации аорты с наложенными соустьями,
  • пластика аорты с применением сосудистых протезов,
  • аортопластика,
  • шунтирование патологических суженных участков аорты,
  • баллонная ангиопластика.

Популярный и наиболее используемый способ лечения – это аортопластика. Она подразумевает под собой использование собственного биологического материала. У пациента берется материал для операции по пересадке в левой подключичной артерии.

После операции пациент должен находиться под тщательным присмотром врачей весь период, в который могут появиться осложнения.

Прогнозы врачей

Врачи могут ставить определенные прогнозы при врожденных пороках сердца. Все зависит от степени сужения аорты, по которой специалисты будут делать расчеты и ставить диагноз.

Небольшие отклонения и незначительная выраженность коарктации аорты не препятствует нормальному образу жизни пациента.

 Продолжительность жизни при болезни практически равна средней продолжительности жизни здорового человека.

Пациенты, которые самостоятельно отказались от оперативного вмешательства или по многим другим причинам не стали ложиться на операцию, живут в среднем около 35 лет. Основная причина смерти больных заключается в тяжелых состояниях сердечной недостаточности, бактериальном эндокардите. Также может наступить внезапная смерть по причине разрыва аорты или от инсульта.

Послеоперационный период

После проведения операции в послеоперационный период артериальное давление еще некоторое время может оставаться в высоких пределах. Поэтому врачи назначают определенные лекарственные препараты для нормализации давления.

Через некоторое время после операции могут появиться расширения реконструированного участка или аневризма.

Может наблюдаться повторное сужение, поэтому появляются показания для проведения дополнительного операционного вмешательства.

Каждый человек, который замечает подобные симптомы, должен обязательно обращаться к врачам и не пускать свое здоровье на самотек. Это заболевание, которое поддается лечению и можно поддерживать общий тонус человека.

Источник: https://cardio-life.ru/sosudy/koarktaciya-aorty.html

Посткоарктационный синдром

На 1—3-й сутки после операции могут появиться лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, продолжающиеся несколько дней. При этом всегда имеется артериальная гипертония. В тяжелых случаях бывает инфаркт кишечника, но в большинстве случаев синдром протекает легко.

Этот синдром, возможно, развивается из-за резкого повышения давления в брыжеечных и почечных артериях и повреждения их пульсирующим кровотоком. Основа лечения — гипотензивные средства. Кроме того, возмещают потерю жидкости и электролитов, при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд.

В редких случаях приходится проводить резекцию некротизированных участков кишечника.

Псевдокоарктация аорты

Дуга аорты может быть длинной и перекрученной. В результате ток крови становится турбулентным и возникает шум, может быть небольшая разница АД на руках и на ногах. Это заставляет заподозрить коарктацию аорты.

Диагноз ставят при аортографии или МРТ. Дистальная часть дуги аорты обычно бывает выгнута вперед. Лечения обычно не требуется, хотя есть данные, что у взрослых в редких случаях может происходить расслаивание аорты.

Коарктация брюшной аорты

Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бывает намного реже обычной юкстадуктальнои коарктации.

В отличие от юкстадуктальнои коарктации, при которой сужение ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный характер и обычно захватывает одну или несколько крупных ветвей брюшной аорты.

Предварительный диагноз может быть поставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клетке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать при аускультации живота, еше лучше он слышен со спины.

Подтверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лечение заключается в иссечении суженного участка, что, однако, может быть затруднено отхождением от него крупных артерий. В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных ветвей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой стента.
 

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/coarktacija-aorty.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.