Синдром портальная гипертензия

Портальная гипертензия – признаки, диагностика и лечение

Синдром портальная гипертензия

Печень – орган, отвечающий за выполнение множества важных функций, таких как обезвреживание токсинов, избытков образованных организмом соединений, участие в пищеварении, депонирование гликогена и некоторых витаминов, выработка факторов крови, депонирование крови, синтез многих веществ, необходимых для поддержания гомеостаза.

Нарушения структуры и функционирования печени сопровождаются серьёзными, иногда необратимыми повреждениями других органов.

Поэтому следует внимательно следить за её состоянием и действовать своевременно при обнаружении печёночных заболеваний. Одной из патологий печени, часто встречающихся во врачебной практике, является портальная гипертензия.

Суть заболевания

Причиной развития портальной гипертензии является изменение или прекращение кровотока на любом участке бассейна воротной вены. Подобное нарушение приводит к резкому подъему давления в данной вене, а оно несёт с собой целую совокупность симптомов, которые могут быть крайне опасны для пациента. Чтобы вникнуть в суть заболевания, следует понимать принципы кровоснабжения печени.

Кровь попадает в печень по двум главным сосудам: 1/4 по печёночной артерии и 3/4 по воротной вене. Оттекает кровь в систему двух полых вен. Самые мелкие сосуды печени связаны огромным количеством анастомозов, поэтому при возрастании давления в устье воротной вены кровь сбрасывается сразу в притоки полых вен, не проходя должную очистку в капиллярной сети.

Классификация и причины возникновения

Классификация портальной гипертензии строится по-разному в зависимости от нескольких факторов. По распространённости патологического процесса можно выделить:

  • Тотальную. В данном случае поражается вся сосудистая сеть вены;
  • Частичную. При этом затруднён кровоток в одном из сегментов, в то время как нормальное кровообращение сохраняется в бассейне селезёночной и брыжеечной вен. Кровообращение может быть блокировано на разных уровнях портальной вены.

К каждому из типов гипертензии приводят различные заболевания и повреждающие факторы.

  1. Подпеченочный или внепеченочный тип встречается в 3% случаев. Он часто обусловлен аномалиями воротной вены или же её тромбозом. К врождённым аномалиям относят полное отсутствие данной вены (аплазия), недоразвитие (гипоплазия), полное или сегментарное заращение протока вены (артрезия). Артрезия может развиться в результате нарушения заращения пупочной вены. Тромбоз возникает при распространении на ворота печени гнойных процессов, септикопиемии, пупочного сепсиса, а также может наблюдаться сдавление вены опухолями;
  2. Внутрипеченочный – наиболее частый тип заболевания. Данный тип подразделяется ещё на три, в зависимости от того, какая часть синусоид печени поражена:
  • Пресинусоидальная. Блок возникает перед синусоидными капиллярами. Препятствиями могут служить паразитарные поражения – альвеококковые пузыри, шистосомоз, саркоидоз, поликистоз, опухолевые и цирротические изменения печёночной ткани. Также причиной может быть врождённый фиброз, первичные холангиты различной этиологии, регенераторная гиперплазия печени, болезнь Вильсона, системный гемохроматоз. Иногда причину установить не удаётся;
  • Синусоидальная. Блокируется ток крови непосредственно в капиллярах. Самая частая причина – циррозы различной этиологии. Это заболевание, суть которого – замещение печёночной ткани соединительной с потерей её функций. Острый алкогольный гепатит, фульминантный, пелиозный гепатит (инфекционное заболевание, повреждающее сосуды печени), жировая болезнь, мастоцитоз, печёночная пурпура также могут явиться причиной блока;
  • Постсинусоидальная. Блок возникает после прохождения синусоидных капилляров. Причины – веноокклюзивная болезнь (закрытие просвета мельчайших вен печени), алкогольный склероз.
  1. Надпеченочная форма. Данный тип обусловлен понижением оттока крови от органа по печёночным венам. Частой причиной становится болезнь Бадда-Киари – грозное заболевание, исходом которого становится эндофлебит (непроходимость) вен печени. Следует отличать синдром Бадда-Киари, характеризующийся тромбозом полой вены на одном уровне с поражением печёночных вен. Также причиной может стать аномалия развития полой вены, перикардит трёхстворчатого клапана;
  2. Смешанная форма. Чаще всего обусловлена циррозом, в данном случае печёночные капилляры поражаются на всём протяжении.

Стадии заболевания

Всего выделяют 4 стадии:

  1. Начальная. Нарушение функций не выражено, симптомов нет;
  2. Компенсированная. Нарушение функций восполняется адаптивными процессами, определяется увеличение селезёнки, начальное расширение пищеводных вен;
  3. Декомпенсированная. Выраженное изменение функций, определяются геморрагический синдром, отёки, увеличение селезёнки в размерах;
  4. Стадия осложнений. Возможны острые кровотечения из пораженных вен ЖКТ, перитонит, сильная печёночная недостаточность.

Патогенез

В основе развития любого варианта портальной гипертензии лежит нарушение кровообращения в ранее упомянутой воротной вене. При циррозе её ответвления сужаются, просвет капилляров закрывается.

Это приводит к образованию новых сосудов или анастомозов. По ним кровь течёт в обход клеток печени и их снабжение ухудшается.

При этом клетки печени подвергаются некрозу, затем начинается их регенерация, что приводит к ещё большему сдавлению оставшихся капилляров.

Таким образом, симптомы портальной гипертензии при циррозе печени нарастают с течением времени.

Затруднение кровотока ведёт к застою крови в селезёнке. Это вызывает её увеличение – спленомегалию, один из самых характерных симптомов заболевания. Спленомегалия сопровождается уменьшением числа клеток крови, воспалением селезёнки, прорастанию в её ткань волокон соединительной ткани.

При гипертензии происходит образование новых сосудов во многих органах пищеварительного тракта. В частности, образуются расширения главных вен пищевода, желудка. При усугублении процесса возможны кровотечения из мест расширений.

Нарушение функции печени ведёт к снижению продукции белков крови, ухудшается её свёртываемость, а также прекращается инактивация альдостерона – гормона надпочечников. Всё это является причиной для развития асцита – выхода жидкости из кровеносного русла в брюшную полость.

Симптомы

Можно выделить наиболее характерные симптомы заболевания:

  • Начальные проявления болезни – расстройства пищеварения. Метеоризм, ненормальный стул, непроходящее чувство переполненности желудка, боли в различных областях живота – все эти признаки говорят об ухудшении работы печени;
  • Увеличение селезёнки – спленомегалия. Чем более выражено закрытие воротной вены, тем сильнее проявляется гепатоспленомегалия;
  • Асцит присоединяется на более поздних этапах и редко поддаётся терапии. Характеризуется увеличением размеров живота, отёк лодыжек, на животе хорошо заметна сеть расширенных вен в виде типичной «головы медузы»;
  • Изменения вен пищевода, толстой кишки. Обычно кровотечения из ЖКТ отличаются внезапностью и интенсивностью. Редко удаётся остановить подобное кровотечение, часто данное осложнение смертельно;
  • Печёночная энцефалопатия – поражение токсинами нервной системы, когда клетки печени их не обезвреживают.

Диагностика портальной гипертензии

Процедура диагностирования начинается со сбора жалоб, пациенты обычно отмечают вышеперечисленные симптомы, тошноту, тяжесть в животе.

Следует проводить анамнез жизни для выявления хронических недугов, возможных контактов с токсинами или инфекционных заражений.

Физический осмотр помогает определить наличие желтухи, увеличение живота, наличие звёздочек на поверхности тела. При прощупывании печени оценивается болезненность, её размер, однородность поверхности. На ощупь определяется спленомегалия, она также может быть видимой без дополнительных методов обследования.

Анализы крови и мочи помогут выявить нарушения в функционировании:

  • Общий анализ установит возможное снижение числа клеток крови (в частности, тромбоцитов и эритроцитов);
  • Коагулограмма. Выявляется снижение свёртывающей способности крови, уменьшение содержания важнейших факторов крови (протромбина, фибриногена);
  • При повреждении печени поднимаются уровни ферментов аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, фосфатазы, глутамилтранспептидазы. Биохимический анализ характеризует общее состояние различных органов;
  • Следует проверить наличие антител к различным типам гепатита и паразитам.

Инструментальные методы диагностики – достоверный способ определения портальной гипертензии:

  • Порто- и кавография (рентгенологическое исследование воротной и полой вен);
  • Ангиография сосудов брыжейки;
  • Общее рентгеновское обследование долей печени;
  • УЗИ печени. На УЗИ хорошо заметны спленомегалия, увеличение печени, асцит;
  • МРТ;
  • Доплерография помогает оценить степень развившихся в сосудах нарушений и оценить изменения кровотока. В норме давление в вене селезёнки не более 120 мм вод. ст., при заболевании повышается до 500 мм вод. ст.;
  • Эндоскопическое обследование, ФГДС позволяют выявить расширения вен любой части пищевода;
  • Может понадобиться проведение функциональных проб для оценки функции печени;
  • Изредка требуется биопсия печени для определения фактора, вызвавшего портальную гипертензию и её последствия.

Методы лечения

Хирургическое вмешательство является основным и наиболее эффективным методом лечения портальной гипертензии. Однако, на начальной стадии возможна терапия медикаментами.

Обычно применяются антигипертензивные средства основных групп: нитраты (Изосорбид), бета-адреноблокаторы (Метопролол, Анаприлин), ингибиторы АПФ (Эналаприл).

Крайне редки случаи, когда данной терапии достаточно для выздоровления. Чаще назначается, как вспомогательная.

Показания к оперативному лечению:

  • Вероятность развития кровотечения из пищеводных вен. Чаще имеется у пациентов с внепечёночной и внутрипечёночной формами заболевания;
  • Развившееся кровотечение, требующее немедленной остановки.

Возможные способы остановки кровотечения, открывшегося при портальной гипертензии:

  • Сдавление расширенных вен с помощью специального зонда, по которому в место кровотечения доставляется пневматический баллон. Такой инструмент называется зондом Блейкмора, он позволяет остановить кровотечение без серьёзного инвазивного вмешательства. Параллельно требуется проведение мероприятий по восполнению объёма крови, коррекция её состава гормональными препаратами;
  • Если кровотечение локализовано в сосудах печени или других мелких сосудах, остановить его возможно только применением обкалывания зоны поражения препаратами через эндоскоп. В таких случаях используются склерозирующие вещества (Тромбовар, Этаксисклерол). Происходит тромбоз мельчайших сосудов, кровотечение прекращается;
  • Предотвратить кровотечение можно с помощью наложения анастомозов в обход расширенных сосудов. Ток крови перенаправляется, напряжение в расширенных сосудах снижается. Если состояние печени удовлетворительное, не обнаруживается цирроз, анастомоз накладывается с соединением воротной вены и почечной или полой вены на выбор. Если заболевание перешло в декомпенсированную стадию, предпочтительнее сохранить ток крови через печень, чтобы избежать прогрессирования некроза. В данном случае накладывают анастомоз между венами брыжейки и полой веной;
  • В случае когда кровотечение невозможно прекратить наложением анастомоза, применяются прямые способы вмешательства. Осуществляют прошивание вен с захватом слизистой оболочки. Доступ обычно чрезплевральный либо чрезбрюшинный. При остром или крайне массивном кровотечении данный способ – единственно осуществимый.

Паллиативные методы лечения – откачивание жидкости из полости живота, применение препаратов для облегчения общего состояния.

Профилактика

Суть мер по профилактике портальной гипертензии – забота о здоровье печени и контроль её состояния.

Чтобы избежать развития тяжелых форм цирроза, гепатита и других заболеваний печени, требуется регулярно проходить обследования. Если вы обнаружили у себя признаки портальной гипертензии, без промедления обратитесь к специалисту.

Общие рекомендации по профилактике гипертензии описаны в статье: https://ritmserdca.ru/gipertoniya/profilaktika.html

Диета с пониженным процентом жиров помогает поддерживать нормальное функционирование печени. Для снижения риска алкогольного гепатита и циррозов следует отказаться от злоупотребления алкоголем и курения.

Возможен приём гепатопротекторов (Эссенциале), которые способствуют восстановлению структуры печени.

Прогноз

Исход заболевания зависит от того, что стало его причиной. При внутрипечёночной форме исход чаще всего неблагоприятный, так как остановить разрушение тканей и сосудов печени практически невозможно.

Смерть наступает чаще от кровотечения из пищеводных вен либо от прогрессирующей энцефалопатии. Внепечёночная форма отличается более благоприятным течением. Если вовремя было осуществлено наложение анастомозов, жизнь пациента может быть продлена на срок до 20 лет.

Профилактические меры помогут снизить тяжесть состояния.

Особенности заболевания у детей

Наиболее часто в детском возрасте представлена внепечёночная форма заболевания. В 80% причиной являются патологии развития воротной вены, например, её кавернозная трансформация. Существует вероятность развития тромбозов в результате аномального заращения пупочной вены.

Заращение передаётся на воротную вену и приводит к закрытию её просвета.

Такие заболевания, как фетальный гепатит, желтухи новорожденных (холангиопатии с различными изменениями желчных протоков), многие вирусные гепатиты также способны приводить к развитию синдрома портальной гипертензии у ребёнка.

Заболевание в детском возрасте прогрессирует чрезвычайно быстро. Первым признаком обычно является стремительное увеличение селезёнки, её болезненность, низкая подвижность. У 85% детей открываются кровотечения из вен ЖКТ. Увеличение печени, асцит редко наблюдаются у детей.

Единственный метод лечения – наложение анастомозов между венами почек и селезёнки. Операции в детском возрасте затруднены из-за малых размеров сосудов, поэтому их проведение не рекомендовано, если ребенок младше 7-8 лет. В этом возрасте проводятся лишь консервативные мероприятия. Наложение анастомозов в большинстве случаев сохраняет и надолго продлевает жизнь ребёнка.

Источник: https://ritmserdca.ru/gipertoniya/portalnaya-gipertenziya.html

Портальная гипертензия

Синдром портальная гипертензия

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины портальной гипертензии

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза).

Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков.

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок.

В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе.

При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены.

Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии.

При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т.

д.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики.

В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.

При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм.

Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной.

В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз при портальной гипертензии

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности.

Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/portal-hypertension

Причины портальной гипертензии, влияние цирроза печени

Причины портальной гипертензии зависят от варианта данного синдрома.

1. Допеченочная форма может развиться в результате следующих причинных факторов:

  • Врожденные нарушения строения портальной вены: кавернозная трансформация, аплазия, гипоплазия, атрезия воротной вены.
  • Перекрытие кровотока тромбом – тромбоз воротной вены. Он наблюдается при воспалительных заболеваниях, таких как острый аппендицит с распадом (деструктивный), панкреатит, гнойный холангит, острый холецистит, а также как проявление тромбоэмболии.
  • Сдавление воротной вены большой опухолью или кистой поджелудочной железы, паразитарной кистой при альвеококкозе. Также в этих случаях возможен вторичный тромбоз как воротной, так и селезеночной вен, что дополнительно формирует портальную гипертензию.

2. Внутрипеченочная форма обусловлена изменениями в строении печеночной ткани, вследствие заболеваний, нарушающих нормальную структуру гепатоцитов.

Даже ранние стадии сопровождаются портальной гипертензией при циррозе печени. Это наиболее частая причина развития нарушения оттока в портальной системе. При данном заболевании образуются узлы-регенераты. Они представляют соединительно-тканные структуры, которые снаружи сдавливают клетки печени.

  • Паразиты в печени – эхинококкоз, шистосоматоз;
  • Поликистоз, опухоли печени, метастазы опухолей;
  • Фиброз печени;
  • Токсический гепатит, возникающий при приеме большого количества витамина А, острые гепатиты;
  • Жировая дистрофия печени – накопление в гепатоцитах капелек жира, приводящих к растяжению клеток и сдавлению их структур;
  • Заболевания костного мозга;
  • Саркоидоз, туберкулез.

3. Надпеченочная форма наиболее редкая. Она возникает при формировании препятствия кровотоку в сосудах, которые выходят из печени — печеночных венах. Данная форма бывает при следующих состояниях:

  • Болезнь Киари – воспаление внутренней оболочки печеночных вен, которое приводит к образованию тромбов, перекрывающих ток крови;
  • Синдром Бадда-Киари. При этом состоянии происходит перекрытие нижней полой вены изнутри, вследствие формирования соединительной ткани в просвете вены, или при сдавлении ее опухолью, кистой, рубцами снаружи;
  • Болезни сердца: констриктивный перикардит, недостаточность трехстворчатого клапана, недостаточность правого желудочка и т.д..

4. Смешанная форма может возникать при сочетании заболеваний. При этой форме самый плохой прогноз, так как сильно ограничена возможность проведения хирургического лечения. Основными причинными факторами являются:

  • Возникновение тромбоза воротной вены в сочетании с циррозом печени, которое приводит к одновременному или последовательному формированию допеченочной и внутрипеченочной форм.
  • Вторичный цирроз и надпеченочная портальная гипертензия создают сначала повышенное давление в печеночных венах, застой крови в печени, развитие изменений в ее структуре с последующим формированием внутрипеченочной портальной гипертензии.

5. Портальная гипертензия без препятствия кровотоку развивается при образовании свищевого перехода между артерией и веной, через который происходит повышенный сброс крови в портальную вену.

Чаще всего свищ формируется межу селезеночной артерией и селезеночной веной.

Признаки портальной гипертензии, фото

фото характерных признаков «Голова медузы»

Анастомозы между портальной и полыми венами, через которые происходит сброс крови при возникновении блока в портальной системе, располагаются в 3 зонах:

  1. Область нижнего отдела пищевода и верхнего отдела желудка;
  2. Нижняя часть прямой кишки;
  3. Передняя брюшная стенка.

Поэтому портальная гипертензия имеет симптомы, заключающиеся в изменении сосудов в указанных зонах:

  • Расширение вен пищевода;
  • Геморрой – расширение вен прямой кишки;
  • «Голова медузы» — расширение вен передней брюшной стенки;
  • Увеличение селезенки в результате повышенного наполнения кровью – спленомегалия, и в результате разрастания ее ткани – гиперспленизм. Последнее состояние сопровождается активацией селезеночных функций по разрушению клеток крови, поэтому ему часто сопутствует анемия и снижение численности периферических тромбоцитов;
  • Накопление жидкости в брюшной полости – асцит.

Так же при внутрипеченочном блоке возникает сброс части крови из воротной вены в обход печени – в печеночные вены.

Кровь, не попадая в печень, не подвергается очищению, все вредные продукты обмена поступают в головной мозг, и развивается энцефалопатия и другие проявления интоксикационного синдрома.

Синдром портальной гипертензии будет проявляться комплексом симптомов. Так, в общем состоянии отмечается слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

Появляются диспепсические жалобы – тошнота, рвота, дискомфорт, боли в области желудка и печени. У больных резко снижается аппетит, вплоть до отказа от пищи – анорексии. Следствием этого будет являться значительное снижение веса за счет потери жира и мышц.

Синдром портальной гипертензии фото

На коже отмечается зуд (вследствие большого поступления в кровоток желчных кислот, раздражающих чувствительные нервные окончания). Кожные покровы приобретают желтушную окраску, могут появляться внезапные синяки, а при разрыве сосудов возникают спонтанные кровотечения изо рта или из перианальной области.

Появляются отеки на ногах, а при появлении асцита – сильно увеличивается в объеме живот. Причиной данных признаков является снижение белоксинтезирующей функции печени. В результате жидкость легко выходит в интерстициальной пространство (снижается онкотическое давление крови).

  • Моча темнеет. Это обусловлено поступлением в нее билирубина, превращающегося в уробилин.
  • При развитии печеночной энцефалопатии нарушается сон, теряется правильный ритм сна и бодрствования, ухудшается память, мыслительная деятельность. Могут наблюдаться нарушения поведения и изменения личности, вплоть до попуток суицида.
  • Развивается сексуальная дисфункция и импотенция, чему способствует нарушение обмена половых гормонов в печени. Могут появиться мышечные судороги, атрофия мышц, развитие контрактуры Дюпюитрена – «скручивание» пальцев рук.

Проявления портальной гипертензии у детей будут минимальны и, в целом, течение данного синдрома более благоприятное.

Это связано с тем, что давление в воротной вене повышается незначительно, кровь идет в обход препятствия по физиологическим обходным путям (еще незакрытым у детей), нет выраженных нарушений изменений функции печени, асцит бывает редко.

Однако в отсутствие лечения заболевание начинает прогрессировать, несмотря на большие компенсаторные возможности детского организма. Требуется быстрое установление причины и ее устранение.

Лечение портальной гипертензии

Комплекс лечебных мер состоит в лечении заболевания, вызвавшего препятствие, а также в устранении повышенного внутрипортального давления. При портальной гипертензии лечение подразделяется на консервативное и хирургическое.

При консервативном лечении портальной гипертензии используют препараты, позволяющие снизить давление в портальной системе:

  1. Вазопрессин приводит к сокращению артериол, что уменьшает приток крови в кишечник и снижает давление в воротной вене. Перед его введением нужно снять ЭКГ, так как он оказывает суживающее действие на сосуды сердца.
  2. Соматостатин — повышает сопротивление артерий, оказывая влияние на гладкую мускулатуру, что приводит к снижению давления в портальной системе. Синтетический аналог данного гормона — это октреотид.
  3. Бета-блокаторы неселективные: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% больных неэффективны. К тому же они имеют побочный эффект в виде импотенции.
  4. Нитраты: изосорбид-5-мононитрат и др.. Являются эффективным расширителем вен. Эта группа применяется в сочетании с вазопрессином.

Хирургическое лечение портальной гипертензии заключается в искусственном формировании обходных путей для отвода крови из воротной вены. При внутрипеченочном препятствии хирургическое лечение проводится только после стихания основного процесса в печени, при отсутствии проявлений печеночной недостаточности.

Проводятся следующие операции: портосистемное шунтирование, эмболизация селезеночной артерии, оменторенопексия (подшивание большого сальника к печени и почке, для развития новых сосудов в обход воротной вены).

Удаление селезенки уменьшает давление в портальной системе, но как самостоятельная операция применяется только при гиперспленизме.

В лечении портальной гипертензии при циррозе печени хороший эффект дает пересадка донорского органа, при развитии необратимых изменений в печени при циррозе.

Осложнения

Осложнения портальной гипертензии достаточно серьезны. Они представлены следующим перечнем:

  • Кровотечение из расширенных и измененных вен пищевода. Такое кровотечение при портальной гипертензии является наиболее частым и опасным осложнением, приводящим в 50% случаев к летальному исходу;
  • Развитие вторичного цирроза печени при подпеченочной форме портальной гипертензии;
  • Нарушение работы печени – печеночная недостаточность;
  • Спонтанное бактериальное воспаление брюшины;
  • Наружные и внутренние грыжи вследствие асцита.
  • Администратор
  • Распечатать

Источник: https://medknsltant.com/portalnaya-gipertenziya-sindrom/

Портальная гипертензия: причины и симптомы, лечение

Синдром портальная гипертензия

Синдром портальной гипертензии называется совокупность характерных симптоматических проявлений, обусловленных повышением гидростатического давления в воротной вене. Портальная гипертензия характеризуется нарушением кровотока в различных местах локализации. Кровоток нарушается в крупных портальных венах или венах печени.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

  • предпеченочная или подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • внепеченочная форма портальной гипертензии;
  • смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов.

Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке.

Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения.

Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени).

Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным.

Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари.

Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

  1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
  2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
  3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
  4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
  5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

  • кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
  • инфекционные заболевания;
  • интенсивная диуретическая терапия;
  • регулярное употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
  • преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

  1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
  2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
  3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
  4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
  5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

  1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
  2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
  3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
  4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
  5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Специалисты выделяют следующие стадии портальной гипертензии:

  1. Доклиническая стадия, больной ощущается определенный дискомфорт, справа под ребрами, опускается живот.
  2. Выраженными признаками выступают: сильные резкие или колющие боли в области под правыми ребрами справа и вверху живота, нарушается пищеварительный процесс, селезенка и печень значительно увеличиваются в размере, возникает сдавливающий перикардит.
  3. Симптоматика становится явной, но при этом у пациента отсутствуют кровотечения.
  4. Последней стадией являются кровотечения, возникают серьезные осложнения.

Портальная гипертензия у детей характеризуется предпеченочной формой механизма развития заболевания. При своевременном обращении за консультацией к лечащему врачу, форма заболевания проходит лояльно и редко, когда заканчивается серьезными осложнениями.

Портальная гипертензия в печени проявляется в симптоматике характерной циррозу. Симптом портальной гипертензии проявляется как желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально желтизна заметна исключительно на внутренней стороне кистей, а также под языком.

Надпеченочная форма проявляется резко, у пациента возникают сильные и острые боли в правом подреберье и верхней части живота.

Печень начинает стремительно увеличиваться, повышается температура тела, начинает прогрессировать асцит.

При несвоевременном обращении к врачу, нередко такие случаи заканчиваются смертью, и протокол лечения в данном случае не играет особой роли, так как происходит это в результате стремительной потери крови.

Причины кровотечений

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Основные причины кровотечений:

  1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
  2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
  3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
  4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
  5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Осложнения портальной гипертензии

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Важно! Причиной кровотечений при портальной гипертензии выступают гипертонические кризы, происходящие в портальной системе. Гипертонические кризы вызывают нарушения целостности стенок сосудов.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

Диагностические мероприятия

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

  • хирург;
  • гепатолог;
  • гастроэнтеролог.

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Диагностика портальной гипертензии:

  1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
  2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
  3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
  4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
  5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
  6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
  7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
  8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
  9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
  10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

Источник: https://gipertenziya.com/stepeni/portalnaya-gipertenziya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.