Все о болезни Педжета

Болезнь Педжета: общая характеристика и подходы к лечению

Все о болезни Педжета

Малоизвестным заболеванием соска молочной железы является болезнь Педжета, которую описал и дал общую характеристику врач Педжет в 19 веке. Речь идет о злокачественном образовании, которое локализуется в районе соска. Подходы в лечении определяются только врачами.

Заболеваемость составляет 5% от всех онкологических болезней. Болеют как мужчины, так и женщины. Преимущественно, возраст составляет 50 лет, редкими случаи становятся в 20-летнем возрасте.

Все же женщины чаще заболевают болезнью Педжета из-за постоянных гормональных перестроек.

Однако если заболевание проявляется у мужчин, то развивается намного быстрее из-за малых размеров молочной железы и скоротечности перехода болезни из клеток в клетки.

Повреждения могут возникать не только в районе соска, но и на вульве, в промежности и на мошонке.

Причины заболевания

Специалисты не имеют четких объяснений, почему развивается заболевание. Вот почему на сайте zheleza.com мы можем рассмотреть лишь теории, которые выдвигаются в данном вопросе:

  1. Эпидермотропная теория, которая говорит, что измененные клетки из глубоких слоев грудной железы по протокам проникают в сосок, где и накапливаются, развивая болезнь Педжета. Она возникла на основе наблюдений, которые доказывают, что заболевание сопровождается другими злокачественными болезнями, например, внутрипротоковой карциномой.
  2. Трансформирующая теория, которая гласит, что клетки соска трансформируются и становятся злокачественными. Она основывается на тех случаях, когда болезнь Педжета не сопровождалась другими злокачественными заболеваниями груди.
  3. Наследственность.

Также просматривается взаимосвязь развития болезни при наличии у человека:

  • Рака шейки матки.
  • Склеродермии.
  • Травмирования сосков.
  • Влияния канцерогенов.

Если рассматривать болезнь Педжета по характеру ее течения, тогда можно выделить такую классификацию:

  1. Острый экзематоид – сыпь, мокнущий сосок, язвы.
  2. Хронический экзематоид – корки.
  3. Псориатическая форма – розоватые папулы с поверхностью в виде чешуек, склонных к слущиванию.
  4. Опухолевая форма – наличие рака в груди.
  5. Язвенная форма – изъявления в виде кратеров.

Преимущественно все признаки болезни Педжета располагаются на сосках и ареолах. Порой бывают изъявления вблизи района сосков. Обычно болезнь Педжета выявляется случайно при цитологическом осмотре выделений протоков молочных желез.

перейти наверх

Симптомы болезни Педжета

Болезнь Педжета развивается стадийно. Естественно, первая стадия не вызывает каких-либо сомнений и подозрений, из-за чего больные не обращаются за помощью к врачам. Симптомами данной стадии являются:

  • Покраснение соска.
  • Шелушение соска.

На данной стадии может случиться уменьшение симптомов, что абсолютно не говорит о том, что болезнь отступила. Обычно такое может наблюдаться при использовании противовоспалительных мазей.

Далее заболевание развивается, и проявляются следующие симптомы:

  • Зуд.
  • Пощипывание.
  • Болезненность соска.
  • Утолщение или втягивание соска.
  • Выделения из соска красноватого оттенка.

Когда болезнь Педжета достигает своего апогея, тогда начинают появляться эрозивные корки, которые оставляют после себя мокрые пятна, если их содрать. Обычно заболевание затрагивает лишь один сосок. Редким явлением является заболевание сразу в обеих грудях. И еще редкими становятся случаи затрагивания не сосков, а ареол.

Эрозия и шелушение могут переходить на молочную железу. Поверхность кожи возвышается над здоровой. Также увеличиваются лимфатические узлы.

Если болезнь Педжета наблюдается у мужчин, то симптоматика та же, что и у женщин.

перейти наверх

Диагностика болезни Педжета

Диагностировать болезнь Педжета можно у врача, который назначит следующие процедуры:

  1. Визуальный осмотр. Врач пальпирует грудь, чтобы прощупать уплотнения. Также он осматривает сосок и ареолы, чтобы отметить соответствующие изменения в них.
  2. Маммография. К сожалению, данный метод диагностики не всегда показывает болезнь Педжета. Должны быть раковые опухоли в самой грудной железе, чтобы заняться лечением. Маммография визуально осматривает сосок и ареолы, отмечая их форму и размеры, которые отличаются от обычных.
  3. УЗИ. Данный метод позволяет более точно увидеть рак Педжета. Здесь могут использовать сцинтиграфию, которая применяет контрастное вещество, хорошо впитываемое раковыми клетками.
  4. МРТ. Данный способ диагностики позволяет отличить здоровые клетки от раковых.
  5. Цитология. Берется мазок из сосков, чтобы выявить наличие раковых клеток.
  6. Биопсия. Здесь берется часть биологического соскоба, чтобы его обследовать и выявить злокачественность клеток.

Болезнь Педжета следует дифференцировать от экземы, меланомы, дерматита, псориатической болезни, микоза.

перейти наверх

Как лечить болезнь Педжета?

По результатам диагностики врачи определяют, какую хирургическую операцию они будут проводить. При инвазивном раке необходима мастэктомия – полное удаление молочной железы, лимфоузлов и мышц, чтобы болезнь далее не распространялась. Данная операция также назначается при карциноме.

Неинвазивный рак предполагает удаление лишь малой мышцы и ткани груди. Если заболевание выявляется на ранней стадии, тогда врачи удаляют лишь сосок, ареол и ту часть тканей, которые уже затронуты опухолью. В послеоперационный период женщина проходит маммопластику – восстановление формы груди.

Дополнительными методами лечения могут быть химиотерапия и гормональные препараты, которые должны предотвратить развитие метастаз и рецидивов. Лучевая терапия назначается на ранних стадиях болезни, когда возможно воздействовать на маленькое образование, после чего предотвратить поражение ближайших тканей.

Химиотерапия применяется лишь при неблагоприятных прогнозах (малый возраст или злокачественность опухоли). Поскольку данный процесс достаточно агрессивный, он используется в исключительных случаях. После него возможны рвота и тошнота.

Гормональная терапия применяется независимо от прогноз, при выявлении поражения лимфоузлов. В 20 веке было доказано, что на рак можно воздействовать гормональными лекарствами.

Для этого подавляются естественные функции половых желез, после чего вводятся антиэстрогены (Нольвадекс, Тамоксифен и подобные препараты). Они могут применяться после операций на яичниках.

В период менопаузы данный метод не используют.

перейти наверх

Прогноз при раке соска

Рак соска достаточно часто не диагностируется или вовремя не выявляется, что значительно ухудшает прогнозы. В среднем пациенты живут около 3 лет, если появляются метастазы – 1 год. Поскольку лечение достаточно поздно назначается, болезнь Педжета сопровождается рецидивами.

Следующие факторы влияют на прогнозы заболевания:

  1. Возраст пациента.
  2. Количество пораженных лимфоузлов.
  3. Стадия болезни.
  4. Имеющиеся неблагоприятные изменения.
  5. Наличие иных онкологий.
  6. Степень злокачественности.

Болезнь Педжета характеризуется стремительным развитием. Поэтому любые изменения на сосках или ареолах должны заставить обратиться к маммологу.

Источник: http://zheleza.com/bolezn-pedzheta

Болезнь Педжета

Все о болезни Педжета

Болезнь Педжета (деформирующая остеопатия, или деформирующий остоз) – это заболевание костей, обусловленное нарушением процесса разрушения и восстановления костной ткани. В результате этого нарушения кости претерпевают значительную деформацию.

История болезни

Впервые болезнь была описана Джеймсом Педжетом в конце 19 столетия как деформирующее заболевание костей, имеющее воспалительную причину. Со временем было установлено, что подобные примеры уже неоднократно встречались в медицинской практике, но считалось, что описанные случаи абсурдны и не имеют под собой доказательной основы.

Типичные для заболевания видоизменения костей были зарегистрированы у останков людей, обнаруженных еще в древних захоронениях.

Джеймс Педжет высказал предположение, что заболевание вызывается вирусами, вследствие чего появляется хроническое воспаление костей.

До настоящего времени не установлена истинная причина возникновения болезни, но теория Педжета стала основополагающей при определении происхождения данной патологии. Сейчас обнаружены факты, говорящие о наследственной причине заболевания.

Патогенез

При микроскопическом исследовании костных тканей пораженных болезнью Педжета наблюдаются разрастание в этих участках кровеносных сосудов, явления остеопароза или склероза, зачастую сменяющих друг друга.

В связи с тем, что ноги испытывают весовую нагрузку от массы тела, нижние конечности более подвержены деформации от воспалительного процесса.

Мужчины подвержены болезни Педжета больше чем женщины и в основном заболевание выявляется в зрелом возрасте, в диапазоне 40-50 лет. Среди молодежи заболевание встречается крайне редко. Характерной особенностью болезни Паджета является возрастная прогрессия – чем моложе пациент, тем быстрее развиваются злокачественные воспаления.

Наибольшее количество заболеваний отмечено в Великобритании. На территории Индии и Японии до настоящего времени не отмечено ни одного случая болезни Педжета.

Симптомы болезни

Как уже говорилось ранее, при болезни Педжета страдает костная ткань.

Формы заболевания определяются по количеству пораженных костей – множественные или единичные.

Изначальные признаки болезни не имеют специфических особенностей и не ярко выражены. При болезни Педжета поражаются кости черепа, нижних конечностей, ребер и плечевого пояса.

Поражения костей проявляются в ослаблении их структуры, искривлении и перерастяжке.

Определяются три степени разрушения костной ткани.

Основными симптомами для диагностирования болезни Педжета являются функциональные нарушения в позвоночнике, плечевом и тазовом поясе, в конечностях. Отмечаются интенсивные или ноющие боли в костях, деформации костей.

Боли в костях возникают с опережением диагностики заболевания примерно на 5 лет, т.к.

рентгенологическое обследование обнаруживает заболевание только тогда, когда патологический процесс уже вызывает заметную деформацию пораженных костных тканей.

К характерным особенностям болезни относят увеличение и изменение костей черепа, Х или О образные формы конечностей.

Деформация черепа сопровождается изменением височной кости и как следствие сдавливаются слуховые нервы, что приводит к снижению слуха.

Предполагается, что в течение года поражается около 1 см костной ткани.

Осложнения заболевания

Осложнения болезни Педжета весьма тяжелые. В связи с тем, что процесс поражения не всегда может быть подвергнут коррекции, иногда происходит перерождение костной ткани в злокачественные образования.

Довольно часто следствием болезни становится гигантоклеточная опухоль, фибро или остеогенная саркомы.

О перерождении костной ткани в злокачественное новообразование свидетельствует интенсивность болей, не купируемых дифосфоснатами, а также появление мягких очагов и аномальных переломов.

Лечение болезни Педжета

Терапевтическое лечение болезни Педжета проводится травматологом-ортопедом.

Для улучшения минерального обмена в костной ткани используются препараты с содержанием тиреокальцитонина. В течение года проводится 2 курса лечения по 28-30 дней. Для предотвращения последствий передозировки, т.е. излишнего применения препаратов, контролируется содержание в крови и моче уровней фосфора и кальция, фосфатазы, а также гидроксипролина в моче.

Дозировку средств назначает врач, учитывая все особенности развития патологического процесса.

Боли купируются противовоспалительными нестероидными средствами.

В схему терапии включаются также препараты витамина D и кальция.

Сопровождающие заболевание переломы и артриты лечатся хирургическими методами, Операции выполняются врачами травматологами и эндопротезистыми.

Для уменьшения дискомфорта от снижения слуха рекомендуется использовать слуховые аппараты.

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/boliezn-piedzhieta

Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Все о болезни Педжета

Болезнь Педжета костей еще называют остеитом деформирующего типа. Патология является хронической, и поражает отдельные кости скелета человека.

В результате происходит нарушение синтеза и регенерации костных тканей, в этих местах образовываются очаги, где происходит стремительное разрушение клеток, а на этих в местах в последующем образовываются костные наросты, покрытые неполноценной тканью.

Свое название заболевание получила благодаря врачу Джеймсу Педжету, который в конце 19-го века представил ее медицинское описание.

Согласно характеристикам, которые ученый дал патологическому процессу, болезнь была определена как воспалительная, что и позволило назвать ее остеитом деформирующего типа.

С течением времени, когда заболевание стали изучать более детально и углубленно, оно приобрело еще одно название – остеодистрофия.

Причины

Сразу необходимо отметить, что единого врачебного мнения относительно истиной причины возникновения патологии, на сегодняшний момент не существует. Есть несколько медицинских теорий, среди которых наиболее распространенной считается генетическая предрасположенность к развитию остеодистрофии.

Из этого можно сделать вывод, что основной процент людей, входящих в группу риска по развитию патологии, это люди, у которых в семье кто-либо из родственников пострадал от болезни Педжета.

Им рекомендуется регулярно, минимум раз в полгода, проходить тщательное обследование у специалистов, также важно регулярно сдавать анализы, позволяющие определить уровень щелочной фосфатазы.

Именно благодаря этому анализу, если результат снижен, удастся предположительно диагностировать остеодистрофию в начальной стадии.

Если не брать в учет генетический фактор, то наиболее приемлемой считается теория вирусного происхождения болезни Педжета.

Углубляясь детально в теорию, становится понятно, что в организме человека может длительное время жить патологический вирус, оказывающий неблагоприятное воздействие на организм, при этом симптомов развития болезни не будет. Одним из таких микроорганизмов является вирус кори.

Вирус кори

Не исключается и тот факт, что с высокой долей вероятности заболевание может развиваться у людей, имеющих в анамнезе патологии, возникшие на фоне нарушения обмена фосфора и кальция.

Но также врачи настаивают и на том, что каждая из представленных причин не может быть взаимоисключающей.

То есть, болезнь Педжета может развиться как при воздействии на организм одного фактора, так и при их совокупном влиянии.

Собственно, исходя из этого, следует уделять особое внимание процессу диагностики. При правильном его проведении можно подтвердить или опровергнуть теории возникновения патологии, а также назначить корректные способы терапии.

Симптоматика

Костная болезнь Педжета в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением в начальной стадии.

Единственным способом заподозрить ее возникновение в организме, является сдача биохимического анализа крови, который зачастую назначают при обычной простуде или иным показаниям.

Если будет выявлено, что уровень активности фермента, который отвечает за обмен веществ в костной ткани, повышен, то можно ставить предварительный диагноз.

В зависимости от того, какого типа патология будет обнаружена, а также в какой она находится стадии, клиническая картина и состояние больного будет отличаться. В медицине выделяют две формы заболевания: монооссальную и полиоссальную. Различаются они тем, что болезнь распространяется на одну или несколько костей соответственно.

Поражение костей таза

В большинстве выявленных случаев болезни Педжета, у пациентов были поражены парные трубчатые кости: тазовые, бедренные, большеберцовые, кости черепа и позвоночника. Основными симптомами патологического воспаления в костях являются постоянные боли ноющего или тупого характера в зоне поражения.

Помимо этого, если повреждены нижние конечности, то может наблюдаться X или O образная деформация ног. Характер боли не стабильный, она может быть менее выраженной в течение дня, а после отдыха усиливаться. Если зона поражения затрагивает суставные сочленения, то к основным симптомам добавляется еще и скованность в движениях.

Во время посещения и визуального осмотра врача, специалист отмечает наличие гиперемии кожных покровов, припухлостей и отечностей в зоне патологического очага, температура кожных покровов повышается.

Пальпаторная диагностика указывает на наличие плотных участков под эпидермисом, выделяются неровные края костей.

В некоторых случаях, если заболевание запущено, то при несильном надавливании может произойти перелом.

В тех ситуациях, когда болезнь Педжета поражает костные структуры позвоночного столба, существует риск сдавливания нервных волокон, расположенных между позвоночными дисками. Тогда у пациента будет развиваться боль в нервных корешках и неврит.

Неврит

Когда патология распространяется по всему телу и организму, у больного начинают развиваться характерные осложнения. Прежде всего, снижается острота слуха и зрения, что обусловлено сдавливанием нервных окончаний, расположенных в черепе. В исключительных случаях деформирующий процесс может стать неопластическим новообразованием, тогда будет вероятность того, что оно станет злокачественным.

Фазы

Поражение костей болезнью Педжета происходит в три фазы:

  1. Начальную стадию характеризуют остеолитической или инициальной. Характерной особенностью этой фазы является «расплавление» костных структур, и формирование пустых ямок.
  2. После этого патология переходит в активную фазу. Для этой стадии характерно совместное формирование ямок, с последующим разрастанием костных тканей. Это приводит к образованию спаек костей, которые отличаются рыхлой и хрупкой структурой, их поверхность неровная.
  3. Последняя стадия называется неактивной. В этом периоде сформированная костная ткань замещается соединительными волокнами. Это приводит к прекращению выполнения костями своих функциональных обязанностей, они перестают быть опорными. В области пораженных участков скелета появляются видимые деформации.

Деформации костей при болезни Педжета являются причиной того, что они закручиваются и выгибаются подобно спирали. Учитывая, что структура костных тканей пористая, а сами наросты достаточно широкие, они не рассчитаны на транспортировку больших тяжестей и не могут выдерживать вес человека.

В тех ситуациях, когда у человека патологический процесс затронул кости черепа, деформации локализуются на лице, изменяется его форма, снижается слух и зрение. Если остоз распространяется на кости позвоночного столба, то происходит его искривление и нарушение нервной проводимости.

Диагностика

Основным методом диагностирования заболевания является сдача крови для биохимического исследования. Если патология подтверждается, тогда назначают дополнительное обследование, позволяющее уточнить наличие болезни. Для этого пациента, в первую очередь, направляют на рентгенографию, после чего врач проводит тщательное изучение полученных снимков.

Характерными особенностями болезни являются:

  • костные ткани в местах поражения имеют рыхлую структуру, а там, где очаги отсутствуют, они остаются плотными;
  • если патология локализована на голове, то происходит утолщение костей черепа почти в два объема, наружная пластина имеет размытые граница, а внутренняя излишне плотная;
  • деформации костей позвоночного столба представлены увеличением диаметра позвонков, а также они приплюснуты;
  • суставные щели в области нижних конечностей узкие.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая поможет отличить болезнь Педжета от опухолевых метастаз и гемангиомы. Для уточнения локализации патологического очага проводят сцинтиграфию. В лабораторных условиях исследуют щелочной фосфатаз и остеокальцин, что может подтвердить повышенный минеральный обмен, выявляется магний, кальций и фосфор.

Лечение

Терапевтические манипуляции в борьбе с деформирующим процессом находятся в компетенции врача ортопеда и хирурга.

Чтобы привести в норму минеральный обмен в костных тканях, пациентам назначают прием медикаментов, в составе которых есть тиреокальцитонин.

Один раз в полгода необходимо пройти курс терапии, длительность которого составляет около месяца. Терапия контролируется регулярной сдачей крови и мочи.

Для снятия болей врач назначает противовоспалительные препараты из нестероидной группы. Также показан прием кальция и витамина Д. Костные деформации, и патологические переломы, лечат оперативным путем. Если артроз выражен, проводят установку эндопротеза. Деформации также устраняют остеотомией.

О болезни (видео)

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/bolezn-pedzheta-kostey.html

Костная болезнь Педжета – что это такое?

Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей.

Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми.

Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.

При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.

Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.

При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.

Виды

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

  • инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
  • активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
  • неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

Симптомы

Проявления болезни Педжета разнообразны и зависят от локализации заболевания и стадии его развития.

Характерными симптомами являются:

  • нарушение функций поражённых участков костей: челюсти, конечностей, позвоночника, плечевого и тазового пояса;
  • ощущение ноющей боли, обостряющейся ночью;
  • деформирование костей;
  • переломы после незначительных травм.

Ощущать боль пациент начинает за несколько лет до того, как можно будет выявить болезнь Педжета при помощи рентгена. Больной испытывает сильную боль при патологическом процессе в позвоночнике, нижних конечностях и в костях таза. Чаще всего боли бывают ноющими, после состояния покоя усиливаются.

На начальных стадиях симптомом заболевания становятся частые переломы костей. Кроме этого признаком деформирующего остеита является деформация кости в области поражения. Если поражаются кости черепа, он становится несимметричным. При поражении позвоночника наблюдаются сколиоз и сутулость, при поражении костей конечностей появляются О-образные или Х-образные искривления.

В случае вовлечения в патологический процесс ближайших суставов, нарушается их подвижность.  Аномальный рост костей черепа сдавливает близлежащие нервы и повреждает их.

Вследствие этого появляются такие симптомы, как нарушения или потеря зрения и слуха, головная боль. При повреждении нервных окончаний в спинном мозге, ощущается онемение и покалывание в нижних и верхних конечностях.

Тяжёлые формы болезни Педжета в очень редких случаях могут вызвать остановку сердца или перерождение в онкологию (малигнизацию).

Важно! Иногда пациенты с болезнью Педжета считают, что это заболевание не сложное, и занимаются самолечением. Это недопустимо, так как могут возникнуть осложнения и тяжёлые последствия. Кроме этого, имеется риск перерождения клеток кости в злокачественные и развитие саркомы. Малигнизация заболевания – самая важная причина своевременного обращения к врачу.

Осложнения

При деформирующем остеите участки поражённых костей могут малигнизироваться в раковые костные опухоли. На фоне заболевания может развиться остеогенная саркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль.

Заподозрить злокачественное перерождение можно по таким симптомам болезни, как усиление боли, которая становится продолжительнее и не реагирует на лечение. Может увеличиваться деформирование костей, в костной ткани могут появиться мягкие очаги.

Другие болезни Педжета

В современной медицине известны, помимо костной болезни Педжета и другие заболевания со схожими названиями: синдром Педжета-Шреттера, болезнь Педжета вульвы (БПВ) и рак Педжета (новообразование соска молочной железы). Синдром Педжета-Шреттера – это тромбоз в острой стадии, поражающий подключичную или подмышечную вену. БПВ – очень редкая разновидность болезни Педжета, поражающая наружную часть женских половых органов.

Рак Педжета – редкая разновидность онкологии кожи. Это злокачественное образование молочной железы, встречающееся как у женщин, так и у мужчин.

Эта патология образуется не только в области груди, но и на участках тела, где расположены протоки апокринных желез (промежность, половой член).

Рак Педжета может появиться и на других участках кожного покрова, обычно в паховой или перианальной области (экстрамаммарная болезнь Педжета). Типичными локализациями являются мочевой пузырь, прямая кишка и анус.

Источник: http://pro-rak.com/predrak/bolezn-pedzheta/

Экземоподобный рак груди

Это редкое заболевание молочной железы встречается как у женщин так  и у мужчин.

Впервые клиническую картину с механизмом развития сосковой онкологической патологии описал почти 200 лет назад известный британский патологоанатом Д. Педжет.

Кроме описания, Педжет в своих трудах подчеркивал, что поражение сосковоальвеолярного участка в течение года ведет к раку молочной железы.

Болезнь Пеждета может развиться не только в области соска, но и на тех участках, где расположены апокринные железистые протоки (половой член, промежность).

Точной причины, из-за которой начинает развиваться эта патология, медицинская наука еще не установила. Но есть две теоретических направления:

  1. Эпидемотропный. По протокам молочной железы к соску мигрирует определенное количество атипичных клеток. Далее они имплантируются и разрастаются. Практика показывает, что почти всегда болезнь Педжета идет бок о бок с внутрипротоковым раком молочной железы.
  2. Трансформирующий. Утверджается, что новообразование появляется, когда просто перерождаются здоровые эпителиальные клетки ареолы или соска груди, и этот процесс больше ни с чем не связан.

Злокачественная патология молочной железы проявляется в трех видах:

  1. Псориатический – бледно-розовые папулы с сухими чешуйками.
  2. Экзематоид в острой форме – мелкозернистые высыпания с ранками и влажным соском груди.
  3. Экзематоид в хронической форме – сухие корочки, под которыми находятся мокнущие участки.

Симптомы болезни молочной железы проявляет неспецифические. В начальной стадии процесс протекает незамеченым. Дальше появляются симптомы предвестники: на коже груди в области сока слегка краснеет и шелушится. Околососковый участок и сам сосок покрывается раздражением.

После смазывания кортикостероидными мазями раздражение и шелушение исчезают.

Через некоторое время симптомы нарастают. Появляется сильный зуд со жжением, начинает появляться болезненность. Кожа груди горит, пощипывает, и из соска начинает выделяться серозно-геморрагическое содержимое. Изменяется форма соска: он может быть втянут вовнутрь или уплотненным и выпуклым.

Далее злокачественный процесс прогрессирует, и появляются инфильтраты, покрытые язвочками, корочками или эрозиями.

Под сухими корочками обнаруживается влажный мокнущий участок на соске груди.

Образование шишек и уплотнений – эти симптомы обнаруживает врач при осмотре и пальпации. Пораженный участок молочной железы с четким контуром, который немного приподнят над поверхностью. Дополнительные симптомы: увеличение подмышечных лимфоузлов, выделение кровянистого содержимого из соска груди.

Диагностика болезни педжета и лечебная тактика

Постановка диагноза при болезни Педжета начинается с медицинского осмотра молочнои железы и маммографии. В результате маммографического исследования определяется размер и локализация опухоли.

Исследование молочной железы проводится полное во всех проекциях, так как болезнь Педжета может сочетаться с другими опухолевыми узлами других структур.

В первичный план по обследованию с отрицательными данными по маммографии  назначается УЗИ молочной железы, магнитнорезонансная томография. Для уточнения диагноза берется биопсия, соскоб с пораженного участка.

Дальнейшее лечение болезни Пеждета зависит от стадии онкологического процесса.

Самый распространенный метод, по которому лечится болезнь Педжета – хирургическое вмешательство. Во время операции хирург удаляет грудь вместе с подмышечными лимфатическими узлами (радикальная мастэктомия). После проводится реконструктивная маммопластика. После хирургического вмешательства назначается курс химио-  и гормонотерапии, что помогает предотвратить рецидивы с метастазированиями.

Прогноз на выздоровление прямо зависит от стадии, в которой находится болезнь Педжета и какова ее биологическая агрессивность, возрастные данные, поражение лимфатический узлов степень злокачественности. Средний показатель продолжительности жизни составляет около трех лет. С метастазами и инфильтратами он сокращается до одного года.

Болезнь Педжета сложно выявить на начальных этапах. Поэтому важно регулярно посещать маммолога и проходить обследование. Это даст шанс улучшить прогноз.

Тромбоз усилия

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Заболевание синдром Педжета-Шреттера часто развивается у хорошо развитых физически молодых мужчин.

Первые проявления синдрома Пеждета-Шреттера совпадают с чрезмерной мышечной нагрузкой на верхние конечности. Напряжение сильное, привычное и стереотипное, которое идет от мышцы, травмирует подключичную вену, нарушает сосудистую стенку. Это приводит к развитию утолщений, спазмов или тромбозов. Синдромом Пеждета-Шреттера в основном страдают штангисты, армреслеры и атлеты.

Первым и показательным симптомом болезни Пеждета-Шреттера является отечность руки. За одни сутки она распространяется от подключичной области к кончикам пальцев. Отек настолько напряженный, что при надавливании не остается следа.

Следующим симптомом болезни Пеждета-Шреттера является интенсивная синюшность кожи на конечности. Заболевший жалуется на сильную распирающую боль. Она мигрирует и охватывает разные участки кисти, предплечья, плеча и области ключицы.

После болевого приступа боль усиливается только при изменении положення руки или во время физической загрузки. На поверхности кожи видны подкожные венозные коллатерали. Вены на предплечье и в месте локтевого згиба расширены и напряжены. Через 3 недели острый период синдрома Педжета-Шреттера стихает, и ухудшение самочувствия бывает при физической нагрузке.

Постановка диагноза синдром Педжета-Шреттера устанавливается по объективным клиническим проявлениям и во время рентгеноконтрастного исследования (флебография).

Заболевший полежит обязательной госпитализиции. Пораженную конечность фиксируют и придают возвышенное положение. Лечебные мероприятия синдрома Педжета-Шреттера проводятся антитромботическими препаратами, антиагрегантами и фибринолитиками.

Для того, чтобы улучшить венозный отток, назначают курс физиопроцедур. В тяжелых случаях болезни Педжета-Шреттера показано оперативное вмешательство. Хирург проводит тромбоэктомию с последующей венозной пластикой. Прогноз благоприятный.

Болезнь костей

Костная болезнь Пеждета – это деформирующая патология костей. Педжет впервые описал это заболевание и в своей работе доказал, что причиной ее развития становится хроническое воспаление вирусной природы. Заболевание носит семейный характер и чаще у мужчин средних лет.

Поражает костную ткань ног, черепа, верхней части туловища. Кости слабеют, начинают искривляться и постепенно разрушаются. Заболевшего беспокоят ноющие боли. Деформируется черепная коробка и у пострадавшего из-за сдавления слуховых нервов снижается слух.

Нижние конечности приобретают Х- образную или колесообразную форму.

Постановка диагноза осуществляется на основании физикального осмотра и подтверждается рентгенологически. На рентгенограмме видны очаги остеопороза, чередующиеся с очагами уплотнений. Черепная коробка утолщается в 2 раза выше нормы. Позвонки деформированы и уплощены. Курс лечения заболевания назначает травматолог-ортопед.

Как правило, доктор назначает прием тиреокальцитонина в течение месяца с повтором курса через полгода. От болевого синдрома назначаются нестероидные противовоспалительные средства, курс витамина D и препараты кальция. С диагнозом костная болезнь Педжета пациент находится под диспансерным наблюдением с регулярным посещением врача и обследованием.

Это помогает  снижать риски опасных осложнений и рецидивов.

Источник: http://rak03.ru/vidy/bolezn-pedzheta/

Болезнь Педжета: симптомы, диагностика и лечение

Все о болезни Педжета

Кость — живая ткань, которая постоянно подвергается ремоделированию, то есть разрушается и восстанавливается. Болезнь Педжета (деформирующий остеит) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей, что приводит к нарушению их структуры (или архитектуры): ткань не восстанавливается должным образом, образуя слабые кости, которые деформируются, растягиваются и искривляются.

Симптомы Болезни Педжета

  • непрерывная, тупая, ноющая боль вокруг поврежденной кости;
  • боль часто усиливается в состоянии покоя и после отдыха;
  • скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах (также усиливаются после отдыха);
  • деформация костей;
  • частые переломы.

Симптомы болезни Педжета зависят от тяжести заболевания и оттого, какие именно кости затронуты недугом. Обычно они сильно утолщаются и делаются хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела.

Переломы могут возникать даже при самых незначительных травмах, спина становится сутулой и деформированной, а ноги — кривыми.

Вследствие неправильного роста костей черепа и позвоночника могут быть повреждены окружающие их нервы, что ведет к очень серьезным последствиям: сильным головным болям, постоянному покалыванию и онемению в руках и ногах, стойкому ощущению, будто по телу ползают мурашки, и даже к необратимой потере слуха или зрения. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца.

Лечение болезни Паджета

К сожалению, на сегодняшний день недуг считается неизлечимым. Однако возможно обеспечить длительный период ремиссии и предотвратить осложнения.

В терапии болезни Педжета широко используются бисфосфонаты — препараты, предотвращающие потерю костной массы, замедляющие дефектный процесс ремоделирования кости и способные снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прием лекарств прекращен.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): анальгин, ибупрофен, диклофенак. Пациенты, страдающие болезнью Педжета, также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D. Для них составляются индивидуальные кинезитерапевтические программы, направленные на то, чтобы избежать дальнейшего повреждения пораженных костей.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или эндопротезирования (замены сустава).

В норме процессы жизнедеятельности кости представлены двумя типами клеток: остеобластами (отвечающими за производство костной ткани) и остеокластами (отвечающими за резорбцию устаревшей костной ткани для замены ее на новую). При болезни Педжета остеокласты быстро и беспорядочно уничтожают костную ткань, а остеобласты не полностью и неправильно восстанавливают ее структуру.

Выдающийся британский хирург Джеймс Педжет (1814-1899), прославившийся описанием и изучением болезни, названной в его честь, был также одним из основоположников патологической анатомии. Его знаменитые работы «Лекции об опухолях»(1851) и «Лекции по хирургической патологии»(1853) давно и по праву считаются в медицине классическими.

Источник: http://meddoc.com.ua/bolezn-pedgeta/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.